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   《2010重型β地中海貧血的診斷和治療指南》內容預覽：

    β地中海貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)β地貧）是臨床常見(jiàn)的遺傳性溶血性貧血。世界人口約1.5%的攜帶本病基因（即約8000萬(wàn)一9001）萬(wàn)人），每年至少有20萬(wàn)的純合子或雙重雜合子基因型日地貧的新生兒出生。20世紀80年代，我國20省、市、自治區60萬(wàn)人血紅蛋白病調查結果顯示：日地貧的患病率約為0.67%。廣東、廣西、福建、湖南、云南、貴州、四川、香港、***等地區高發(fā)，患病率約為2%規范性的終身輸血和去鐵治療是重型日地貧的關(guān)鍵性治療措施。患）L如不治療，多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開(kāi)始接受正規的高量輸血和去鐵治療，患兒可無(wú)明顯臨床特征，發(fā)育亦可基本正常。但由于基層臨床醫師和患兒家長(cháng)對本病認識不足；以及我國經(jīng)濟發(fā)展水平的限制，許多患兒未得到及時(shí)的診斷和正規的輸血、去鐵治療。規范診療方案對提高臨床診療水平、延長(cháng)患兒壽命以及改善生存質(zhì)量具有十分重要的音丈。

    本指南參考國際地中海貧血聯(lián)盟（TIF）的最新診療建議和有關(guān)文獻，旨在為我國兒科醫生規范化診斷和治療重型p地貧提供參考。二、證據水平及推薦等級參照2001年英國牛津循證醫學(xué)的證據分級與推薦意見(jiàn)強度，將證據水平分為I、II,BI,N和V共5個(gè)級別，推薦等級分為AB,C和D共4個(gè)等級，見(jiàn)表1.本指南治療中以仁證據水平/推薦等級〕表示。

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