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    病因
    霍奇金淋巴瘤病因至今不明，約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。

    臨床表現
    1.淋巴結腫大
    90%患者以淋巴結腫大就診，大多表現為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大。飲酒后出現疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現。

    2.結外病變
    晚期累及淋巴結外器官，可造成相應器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現。

    3.全身癥狀
    20%～30%患者表現為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時(shí)為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。

    4.不同組織學(xué)類(lèi)型的臨床表現
    結節性淋巴細胞為主型（NLPHL）,男性多見(jiàn)，男女之比為3∶1。病變通常累及周?chē)馨徒Y，初診時(shí)多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢，預后好。治療完全緩解率可達90%，10年生存率約90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴細胞型約占6%，平均年齡較大，男性多見(jiàn)。臨床特征介于結節性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現為早期局限性病變，預后較好，但生存率較NLPHL低；結節硬化型在發(fā)達國家最常見(jiàn)，多見(jiàn)年輕成人及青少年，女性略多。其常表現為縱隔及膈上其他部位淋巴結病變，預后較好；混合細胞型在歐美國家占15%～30%，不同年齡均可發(fā)病。臨床表現：腹腔淋巴結及脾病變常見(jiàn)，就診時(shí)約半數患者已處晚期（Ⅲ、Ⅳ期），預后較差。淋巴細胞耗竭型少見(jiàn)，約1%，多見(jiàn)于老年人及人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓，常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預后差。

    檢查
    1.實(shí)驗室檢查
    貧血多見(jiàn)于晚期患者，為正色素、正細胞性貧血。偶見(jiàn)溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗陽(yáng)性。少數病例可出現中性粒細胞增多，嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少（<1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標。

    2.病理組織學(xué)
    病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞，呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分，多為淋巴細胞，并可見(jiàn)漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細胞表現對稱(chēng)的雙核稱(chēng)“鏡影細胞”。RS細胞及不典型（變異型）RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術(shù)結合免疫表型和基因型檢測，證明RS細胞來(lái)源于淋巴細胞，主要來(lái)源于B淋巴細胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽(yáng)性，是識別RS細胞的重要免疫標志。

    3.影像診斷
    （1）X線(xiàn)平片通常可在雙側前、上縱隔內見(jiàn)不對稱(chēng)結節影，極少鈣化表現，除非放療后。
    （2）CT可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內無(wú)壞死、出血或囊性變，增強掃描強化亦不明顯。腫大結節最終可導致明顯的占位效應。
    （3）MR可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。
    （4）PET正電子發(fā)射激光斷層掃面（PET）有利于全面評估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。

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