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自身免疫性肝病-北京協(xié)和醫院-邵池 內容簡(jiǎn)介：

自身免疫性肝病
北京協(xié)和醫院
邵池

定義
自身免疫性肝炎（AIH）
原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）
原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）
自身免疫性膽管炎（AIC）
重疊綜合征
局外綜合征

自身免疫性肝炎
臨床表現
女性多見(jiàn)（>70%），發(fā)病高峰14-60歲
慢性遷延性病程
類(lèi)似病毒性肝炎癥狀（乏力、納差、厭油）
早期可僅表現為關(guān)節痛和皮疹
PE：皮膚鞏膜黃染（80%），肝臟、蜘蛛痣，肝大，后期門(mén)脈高壓體征
有時(shí)伴SLE、SS或UC

自身免疫性肝炎
實(shí)驗室檢查
肝酶：ALT、AST升高明顯
高γ球蛋白血癥，IgG升高明顯
自身抗體：
I型：ANA和/或抗SMA陽(yáng)性
II型：抗LKM-1陽(yáng)性，ANA、抗SMA陰性
III型：抗SLA陽(yáng)性，ANA、抗SMA、抗LKM-1陰性

自身免疫性肝炎
病理
淋巴細胞性碎屑樣壞死
門(mén)管區周?chē)窝?br /> 肝硬化形成

自身免疫性肝炎
診斷：
無(wú)活動(dòng)性病毒感染標志，無(wú)過(guò)度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史
血ANA陽(yáng)性，抗SMA陽(yáng)性或抗LKM-1陽(yáng)性，滴度1：80以上
血清Y-球蛋白或Ig***平升高1.5倍以上
血轉氨酶升高
病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎
無(wú)膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現

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