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　　上圖中，變異的人類(lèi)TDP-43蛋白為綠色，正常的則為紅色。

       世界衛生組織將"漸凍癥"與癌癥和艾滋病等并稱(chēng)為五大絕癥，我國保守估計至少有10萬(wàn)名飽受漸凍癥痛苦，經(jīng)過(guò)漫長(cháng)的探索，美國科學(xué)家首次找到了漸凍癥相關(guān)蛋白致病直接證據，無(wú)疑給漸凍癥患者帶來(lái)了新希望。
　　近日，美國賓夕法尼亞大學(xué)醫學(xué)院神經(jīng)退行性疾病研究中心的科學(xué)家通過(guò)研究，首次找到解釋TDP-43蛋白發(fā)生變異時(shí)是如何導致神經(jīng)細胞死亡的直接證據。他們在《臨床研究期刊》上報告了這一發(fā)現。
　　TDP-43蛋白是一種RNA結合蛋白，當它發(fā)生變異時(shí)，會(huì )導致肌萎縮側索硬化癥（ALS，亦稱(chēng)“漸凍癥”）和額顳葉變性（FTLD）兩種疾病的產(chǎn)生。TDP-43于2006年被首次發(fā)現是ALS和FTLD的主要致病蛋白，發(fā)現者正好是領(lǐng)導這項最新研究的Virginia M.-Y. Lee和John Q. Trojanowski兩位教授當時(shí)所帶領(lǐng)的課題組。