如果不是親眼所見(jiàn)！我是萬(wàn)萬(wàn)不敢相信居然還有這類(lèi)疾病

2022-11-07 08:56 閱讀：2412 來(lái)源：見(jiàn)文末作者：愛(ài)愛(ài)醫小編責任編輯：愛(ài)愛(ài)醫小編

[導讀]

我第一次看到這個(gè)病例，第一反應是“居然還有這類(lèi)疾病”。不知道同行朋友們有沒(méi)有同感。請看今天小編

為大家分享的精彩病例。

Kirner's deformity(Kirner畸形)，先天性小指彎曲是一種少見(jiàn)的先天畸形。小指最常見(jiàn)，其次為中指近指間關(guān)節屈曲攣縮。如發(fā)生在拇指，畸形位于掌指關(guān)節，稱(chēng)之為扣拇手(thumb -clutched hand)或先天性鉤手(congenital clasped hand)，中文也稱(chēng)為拇指內收屈曲攣縮。1927年，Kirner最先報道了一種小指末節骨屈曲畸形的病例，故稱(chēng)為Kirner畸形。

同義名

屈曲指(campylodactyly)；鉤狀小指(crooked little finger)；下垂指(dropped finger)；鉤形指(doingtcrochu)；遠端指節異常；對稱(chēng)性小指末節彎曲(家族性)；Kirner綜合征

病因

目前尚不明。但多數學(xué)者認為與遺傳有關(guān)，為常染色體顯性遺傳。因此種畸形有很強的遺傳傾向，常可合并其他畸形綜合征，如Freeman—Sheldon綜合征、眼牙指綜合征、口指面綜合征。病人小指指淺屈肌異常，無(wú)肌腹或發(fā)育不良，蚓狀肌止點(diǎn)異常、近指間關(guān)節背側伸肌腱發(fā)育缺陷、掌側皮膚短縮、皮下組織存在纖維層等，都是造成畸形的原因。

臨床表現

多數患兒幼年發(fā)現無(wú)痛性軟組織腫脹，生長(cháng)期明顯加重，病程緩慢進(jìn)展。逐漸表現為兩側指末節比其他四肢末節明顯變細，并向掌側橈側屈曲。除以上變化外，無(wú)任何其他不適。X線(xiàn)表現為小指末節骨密度增高，變細，并向掌側橈側彎曲，可出現關(guān)節半脫位、脫位。可以合并其他畸形表現。Kirner曾報道雙側小指屈曲伴有末節指骨外翻畸形，同時(shí)合并有其他骨骼肌肉畸形的病例。

診斷

由于本病具有獨特癥狀和X線(xiàn)表現，一般不難診斷。多在進(jìn)行其他疾病檢查時(shí)偶爾發(fā)現。臨床上應與多發(fā)關(guān)節攣縮、掌腱膜攣縮、尺神經(jīng)麻痹、蜘蛛指攣縮癥、橈側軸旁半肢伴發(fā)的近指間關(guān)節屈曲攣縮等鑒別。

治療

早期應以非手術(shù)治療為主，如牽引、按摩、彈性?shī)A板固定。但多數報道非手術(shù)治療僅極少數患兒畸形得到改善。非手術(shù)治療無(wú)效或畸形復發(fā)者，可手術(shù)矯形。根據具體情況制定手術(shù)方案，包括指淺屈肌腱切斷、關(guān)節囊松解、軟組織松解植皮、指淺屈肌腱移位等手術(shù)方法。

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