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　　顱咽管瘤約占顱內腫瘤的2-5％,為小兒顱內腫瘤10％左右,其腫瘤位于鞍內區壓迫視神經(jīng)出現視物不清和視野缺損。這些癥狀在成年人可為前發(fā)癥狀,而小兒對視物不清和視野缺損癥狀的反應能力較差,又因兒童對視覺(jué)障礙的表達能力不夠完善。在視力障礙早期往往容易被家長(cháng)和大人發(fā)現。因此,往往因病兒腫瘤生長(cháng)較大,出現下丘腦損害癥狀,如多飲多尿和腦積水時(shí)才被發(fā)現,尋醫治療。除直接的壓迫癥狀外,由于顱咽管瘤是位于下丘腦生長(cháng)的腫瘤,嚴重影響病兒的生長(cháng)發(fā)育和下丘腦垂體軸一系列激素的產(chǎn)生,分泌及調節功能,可導致體內內分泌功能的紊亂。

　　從理論上講,顱咽管瘤為顱內良性腫瘤。手術(shù)完全切除可達到治愈的可能。使這一累及下丘腦結構,位于腦深部結構,手術(shù)切除困難（Difficult-to-reachtumor）的腫瘤,絕大多數可達到完全切除（90％以上）,并對手術(shù)后出現的下丘腦功能損害并發(fā)癥的治療,如術(shù)后尿崩癥的控制、電解質(zhì)紊亂糾正及垂體前葉激素的代替治療都取得了進(jìn)步。術(shù)后患者可完全恢復到正常狀態(tài)。就目前手術(shù)對顱咽管瘤全切術(shù)而言,是指在手術(shù)顯微鏡下將所見(jiàn)的腫瘤全部切除,并在手術(shù)后早期做頭顱CT和MR影像檢查,證明腫瘤切除。而在腫瘤全切除術(shù)后患者10年的生活中,資料報告,仍有10－18％的患者有腫瘤復發(fā),說(shuō)明手術(shù)全切除顱咽管瘤只是指臨床組織學(xué)上切除結果,并非是指生物細胞學(xué)上的腫瘤徹底治療結果,對于復發(fā)性腫瘤的治療,既往有多種方法,除二次手術(shù)切除外,尚有如腫瘤內放療、外放療和伽馬刀治療等。伽馬刀治療多適合于直徑小于2.0cm以?xún)鹊膶?shí)性腫瘤或壓迫視神經(jīng)、視交叉和下丘腦的復發(fā)性腫瘤。無(wú)論內外放療和伽馬刀治療均有造成腫瘤周?chē)匾Y構的危險,并且囊性腫瘤有吸收伽馬射線(xiàn)和對腫瘤不敏。所以復發(fā)性腫瘤用外照射和內放療及其伽馬刀的方法有很大的局限性。從我們手術(shù)切除近280例顱咽管瘤病例來(lái)看,對初次手術(shù)的患者，應爭取做到腫瘤全切除以最大限度地防止腫瘤復發(fā),對于手術(shù)后腫瘤復發(fā)地患者應在保護好下丘腦結構的條件下,絕大多數患者也可做到腫瘤全切除。經(jīng)影像學(xué)觀(guān)察腫瘤復發(fā)特點(diǎn)為:1.37％的腫瘤復發(fā)部位于鞍膈下,說(shuō)明有些鞍上腫瘤經(jīng)鞍膈孔進(jìn)入鞍下；2.19％的腫瘤復發(fā)位于垂體柄或漏斗的第三腦室底生長(cháng)處；3.5％的復發(fā)腫瘤位于視神經(jīng)和視交叉 4.3％位于第三腦室內復發(fā)；5.36％的復發(fā)腫瘤由于隨訪(fǎng)不及時(shí),或復發(fā)腫瘤過(guò)大,無(wú)法判定出復發(fā)部位。其中有些腫瘤的手術(shù)是由于醫生的經(jīng)驗不足,或是由于腫瘤質(zhì)地堅韌或其周?chē)Y構積連所致，不能達到全切除后復發(fā)。

　　對于復發(fā)性腫瘤,雖然從理論上講,由于前次手術(shù)后會(huì )造成腫瘤與周?chē)Y構的粘連和腫瘤與周?chē)Y構的不清。使二次手術(shù)切除腫瘤增加難度,使全切除率下降。我們認為采取細致的顯微外科手術(shù)切除腫瘤,對復發(fā)腫瘤進(jìn)行二次手術(shù)可彌補和完善前次手術(shù)切除腫瘤的不足,使大多數復發(fā)腫瘤（87％）仍可達到腫瘤全切除。對全切除后復發(fā)性腫瘤的隨訪(fǎng)3月-2年觀(guān)察腫瘤多發(fā)率為90％,表明多發(fā)性腫瘤全切除后的腫瘤復發(fā)與原發(fā)性腫瘤的全切除后的隨訪(fǎng)復發(fā)率并沒(méi)有差別。對于復發(fā)性顱咽管瘤患者再次手術(shù)仍可得到良好的治療。

　　復發(fā)性顱咽管瘤手術(shù)特點(diǎn)為（1）選擇適合的手術(shù)入路,對術(shù)后殘留腫瘤,由于首次手術(shù)入路不易達到或顯露的局限性。一般多選擇另外手術(shù)入路和進(jìn)一步擴大手術(shù)切口以便顯露手術(shù)視野。（2）術(shù)后殘留腫瘤與下丘腦結構粘連多發(fā)生在原手術(shù)切除腫瘤部位,而初次手術(shù)沒(méi)有涉及到的部位的腫瘤與周?chē)Y構多不出現粘連或粘連不重。（3）再次手術(shù)的腫瘤與周?chē)Y構沒(méi)有蛛網(wǎng)膜或第三腦室底分隔腫瘤可與后循環(huán)血管粘連,術(shù)中易造成大腦后動(dòng)脈、基底動(dòng)脈及其穿通動(dòng)脈的損傷。處理不當,可產(chǎn)生嚴重術(shù)后并發(fā)癥,如術(shù)后嚴重電解質(zhì)紊亂、高熱和昏迷等危險。對于復發(fā)性顱咽管瘤術(shù)后多飲多尿,并發(fā)癥往往比首次腫瘤切除后嚴重。但經(jīng)嚴密的病情觀(guān)察及時(shí)糾正多可得到糾正。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏,特別是ACTH缺乏多比較嚴重,此時(shí)患者嚴重時(shí)有乏力、精神弱、嗜睡和有尿失禁。有些術(shù)后患者往往需要用ACTH或腎上腺皮質(zhì)激素較長(cháng)時(shí)間的代替治療。