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    慢性腎功能不全（chronic renal imufieiency，CRI）是指由多種病因引起的慢性持久性腎功能減退，兒童發(fā)病率約為0.75／10萬(wàn)。回顧分析我院2000年10月一2009年10月臨床上診斷為慢性腎功能不全并排除急性腎功能衰竭的24例患者的臨床資料，結合近幾年在治療小兒慢性腎功能不全方面取得的新進(jìn)展簡(jiǎn)要綜述如下。

    1.小兒慢性腎功能不全糾正貧血療法

    貧血主要與下列因素有關(guān)：①紅細胞生成素（EPO）不足、紅細胞生成減少，是貧血的主要原因。②頻繁取血檢查、靜脈穿刺損傷、透析機器血液損耗或胃腸道出血等多種原因。③紅細胞壽命縮短，血液中有毒物質(zhì)堆積，增加紅細胞膜脆性。腎性貧血的發(fā)病機制非單一因素。治療也應該考慮綜合措施。在以往，采取輸血是減輕此類(lèi)貧血的主要治療方法。小兒對貧血的耐受性很強，因此當血紅蛋白降低至50g／L（5g／d1）左右時(shí)方考慮輸血。輸血過(guò)多不但可能使骨髓造血受到抑制，且可發(fā)生鐵過(guò)剩。如無(wú)失血，以輸濃集的紅細胞為宜，每次可輸10mL／kg。長(cháng)期做血液透析的病兒，可因失血而缺鐵，如不輸血，可給予鐵劑補鐵。葉酸亦因透析而丟失，故每天應口服葉酸10—119。應用潑尼松，可減慢紅細胞下降的速度。減少血液透析病兒的輸血次數。

    自1985年用rH-EPO治療小兒慢性腎功能不全貧血有效后，至今為止，rtt-EPO仍是治療腎性貧血最安全、有效的藥物。起初用藥方式采用血透后靜脈注射，目前多主張采用皮下注射。有學(xué)者采用持續攜帶式腹膜灌洗療法的患兒通過(guò)靜脈或皮下注射rHuEPO100U／kg，和在血液透析后靜脈注射1500U和3000U，10：／周，均取得明顯的療效。在治療期間應監測血紅蛋白（Hb）值，每l～2周檢查Hb值1次，直到Hb達到110～120g／L、Hit達到33％～36％后改為維持量（原劑量1／2）保持治療水平。同時(shí)，采用常規補充鐵劑，控制感染和炎性反應，進(jìn)行糾正嚴重營(yíng)養不良、慢性失血等綜合治療措施。

    2.小兒慢性腎功能不全高血壓的治療

    慢性腎功能不全伴高血壓的發(fā)病率高達80％一90％。我院24例中伴有高血壓19例，占8l％。高血壓可加速慢性腎臟病患者腎病進(jìn)展，使腎功能惡化，增加心血管疾病發(fā)生的危險岡索p1。治療的目標包括：將血壓控制在正常范圍內，改善腎缺血狀態(tài)，保護腎功能，防止腎功能衰竭；其最終目的是提高患者生活質(zhì)量，減少死亡率。

    目前控制高血壓主要靠多種藥物：
    ①現在已公認在全部降壓藥中，血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEl）是保護腎臟最有效的藥物，其延緩腎臟損害療效尤為顯著(zhù)。已被許多循證醫學(xué)試驗證實(shí)。
    ②血管緊張索Ⅱ受體拮抗藥（AT.RA）：我院采用氯沙坦。纈沙坦及伊貝沙坦。此三種AT。RA均以腎外（膽汁）排泄為主，慢性腎臟病達到終末腎衰竭前臨床用藥毋需減量。在臨床治療上，AT，RA很可能具有與ACEI相似的療效，而不良反應卻較ACEI輕。但單用AT.RA降壓療效仍有限，故也需聯(lián)合其他降壓藥，并限制食鹽。
    ③鈣通道阻滯藥（CCB）：鈣離子拈抗劑可以降低入球小動(dòng)脈阻力而不改變腎小球濾過(guò)率，且能減弱放射性物質(zhì)的腎毒性，阻止急性腎功能衰竭，因而在腎血管性高血壓治療中受到許多學(xué)者的重視；降壓效果強，不受食鹽攝入量影響，不誘發(fā)高血鉀，不升高血清肌酐，應用十分廣泛。

    總之，為了增強療效，減少不良反應，往往需要三種或更多的降壓藥物聯(lián)合應用，首選ACEI或AT，RA配合小劑量利尿藥，小劑量利尿藥排鈉，并對高血容量患者適量利水，都能幫助ACEI或AT.RA發(fā)揮降壓療效。如果以上兩種降壓藥不能將血壓降壓達標，則再加CCB，可逐漸加量至中等劑量。如果血壓下降仍不滿(mǎn)意，最后則只能再試加其他降壓藥，如瑾一受體阻滯劑、中樞性降壓藥或周?chē)軘U張藥等聯(lián)合治療。配合外科治療方面，下述情況手術(shù)治療仍是治療腎血管性高血壓可供選擇的方法：①腎動(dòng)脈完全阻塞：②腎完全萎縮；③不能糾正的腎血管損害，如動(dòng)脈瘤、腎動(dòng)脈彌漫性疾病等。現在已建立了多種不同的重建腎動(dòng)脈的手術(shù)方式，經(jīng)過(guò)不斷完善，手術(shù)死亡率已下降至可忽略不計的程度。手術(shù)不僅能使患者血壓恢復正常或顯著(zhù)下降，而且保護或顯著(zhù)改善腎功能，從而大大提高患者遠期存活率。各種術(shù)式中，用自體大隱靜脈或動(dòng)脈移植片為材料建立主一腎動(dòng)脈旁路是常選擇的技術(shù)。近年來(lái)，采用肝、脾動(dòng)脈移植術(shù)來(lái)重建動(dòng)脈也獲得了滿(mǎn)意療效。

    3.飲食療法

    對于小兒慢性腎功能衰竭，除了查明病因直接治療以外，飲食也是很重要的環(huán)節。既要保證患兒獲得足夠的營(yíng)養、滿(mǎn)足生長(cháng)發(fā)育的需要，又要能減輕腎臟的負擔，使腎功能得以維持及癥狀有所改善。正確調節飲食能有效阻止和延緩晚期腎功能不全的發(fā)生。一般應給予低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)低蛋白、高熱能飲食，必須保證供給生長(cháng)發(fā)育所需要的營(yíng)養：
    ①水和電解質(zhì)搭配適當：如果沒(méi)有高血壓和浮腫等癥狀，則可搭配低鹽飲食，每天烹調用鹽不超過(guò)l-2g。水分不必嚴格限制。若有高血壓和浮腫，鈉鹽的限制應<25m∥lcg體重，水分的限制可根據全天的尿量和出汗多少來(lái)決定。對于輕度腎功能不全的患萬(wàn)方數據兒，鉀鹽的攝入不必嚴格限制。病情較重、尿量很少時(shí)則應適當的限制，可選擇一些含鉀低的食品。
    ②熱能和碳水化物要充足。熱能來(lái)源由碳水化合物和適量的脂肪提供，分別占75％和20％，以精制的淀粉和單糖、雙糖類(lèi)食品較為宜。
    ③首先應該限制蛋白攝入量。但蛋白質(zhì)對小兒生長(cháng)發(fā)育是最重要的營(yíng)養素，如果過(guò)早地加以限制或者限制偏嚴都對成長(cháng)不利。因此要根據臨床癥狀表現，以及血中尿素氮水平來(lái)掌握時(shí)機。限制蛋白質(zhì)攝入主要是限制植物蛋白質(zhì)（生物價(jià)低）。優(yōu)質(zhì)的動(dòng)物蛋白質(zhì)應適量供給。患兒蛋白人量中至少65％-70％應是高生物效價(jià)優(yōu)質(zhì)蛋白，才能滿(mǎn)足生長(cháng)需要。應盡量少食富含植物蛋白的物質(zhì)，因其含非必需氨基酸多。優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)含量高，必需氨基酸種類(lèi)齊全，比例適當，與機體組織近似，易于消化吸收。少量即可維持氮平衡。可根據患兒體內蛋白質(zhì)丟失量及生理需要量按比例配給特殊膳食，膳食蛋白覆的實(shí)際人量可通過(guò)計算蛋白分解率（PcR）監測，推薦人量以0.7-1.0g／（kg·d）為宜，PCR值低于膳食蛋白推薦量時(shí)應增加蛋白人量，因此需不斷監測PCR，以及時(shí)修正患兒實(shí)際蛋白入量。高熱量攝取水平的不同，也影響蛋白質(zhì)的需要量。如果能量攝入水平較高，則蛋白質(zhì)的需要量就會(huì )明顯低于平均水平；如果能量攝入水平較低，則蛋白質(zhì)的需要量就會(huì )明顯高于平均水平。在供給途徑上，有學(xué)者采用持續鼻飼管供給，保證供給生長(cháng)發(fā)育所需要的營(yíng)養，取得了較好的效果。
    ④慢性腎功能不全常合并貧血，由于飲食上的限制，造血原料往往不能滿(mǎn)足需要，必須另外加服葉酸、VitB、VitD和鐵劑。飲食應易消化、少粗纖維，以減少對胃的刺激。

    4.小兒慢性腎功能不全糾正生長(cháng)遲緩療法

    生長(cháng)遲緩是CRI的重要并發(fā)癥，究其原因是由貧血、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、腎性骨營(yíng)養異常、蛋白及高熱能飲食攝入不足、內分泌激素失常、藥物毒性等多種因索參與。有研究表明，兒童cRF的胰島素樣生長(cháng)因子減低可致兒童生長(cháng)障礙。腎病綜合征疾病本身及糖皮質(zhì)激索長(cháng)期應用都會(huì )對患兒生長(cháng)發(fā)育造成影響，但具體機制還不清楚。在治療小兒腎病綜合征時(shí)，應盡可能對初發(fā)病例采用較短療程的治療方案。患兒應避免長(cháng)期使用激素，可換用其他免疫抑制劑，并注意監測身高和生長(cháng)速度，必要時(shí)可加用畢長(cháng)激素治療。Rh2GH目前治療生長(cháng)遲緩對癥治療最為廣泛。可使生長(cháng)遲緩的小兒、慢性腎功不全的患兒身高獲得顯著(zhù)改善。有學(xué)者通過(guò)試驗發(fā)現，給予Cm患兒補充足夠的水分及高張鈉溶液，可以使患兒保持較好的生長(cháng)速度，說(shuō)明水、鈉對生長(cháng)發(fā)育是非常重要的。

    5.腎移植

    作為治療終末期腎臟病已經(jīng)取得可靠的療效。早期階段有親屬供給腎，有透析療法作后盾，再加上免疫學(xué)、免疫抑制劑、組織相容性的研究成果，現在在諸多器官移植中，腎移植是最成功的。由于新免疫抑制劑的開(kāi)發(fā)，除czA早已用于臨床外，又開(kāi)發(fā)了FK806、15一脫氧硫酸鎂葡萄糖（NKT01）、0KT0等，已試用于腎移植，均有明顯抑制排異反應作用，提高了腎移植的成功率。腎移植急性排斥是導致晚期移植腎失敗的重要原因。在新型免疫抑制劑使用條件下，典型的急性排斥反應（acute rejection，AR）發(fā)生率雖已下降，但仍有很多患者發(fā)生亞臨床型的排斥反應，即經(jīng)程序活檢能發(fā)現不同程度的、非典型的急性排斥反應的病理改變，部分患者在臨床上容易漏診。術(shù)前群體反應性抗體（PRA）陽(yáng)性是術(shù)后急性排斥的危險因素，利用雙濾過(guò)法血漿置換（DFPP）治療術(shù)前PRA高度致敏的受者，可降低其排斥發(fā)生率，提高術(shù)后抗排斥治療成功率，從而提高人／腎的長(cháng)期存活率。腎移植患者因術(shù)后常規大量使用免疫抑制荊，致免疫功能低下，移植后非常容易并發(fā)細菌、真菌和病毒感染，其中巨細胞病毒感染是最嚴重的并發(fā)癥之一，其發(fā)病率高達20％一70％，預防感染對確保腎移植成功十分重要。值得一提的是，慢性腎功能不全患者腎穿結果和病理檢查對患者的診斷、治療方案、預后判斷同樣具有重要價(jià)值，螺旋CT也是監測慢性移植腎病一種較好的無(wú)創(chuàng )性檢查。