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    川崎病（Kawasakidisease,KD）是一種急性、自限性且病因不明的血管炎，最常見(jiàn)于嬰幼兒。目前已經(jīng)成為最常見(jiàn)的小兒獲得性心臟病。該病于1967年由日本學(xué)者Kawasaki Tomisaku博士首先描述。以后在全世界各地及各種族均有報道。隨著(zhù)人們對該病認識的不斷深入，一些表現不典型或不完全符合川崎病診斷標準的病例在國內外的報道越來(lái)越多。日本晚近的研究表明，不完全川崎病（KD）占川崎病（KD）患兒的13.8%。國內一項研究發(fā)現，19.4%的川崎病（KD）患兒的表現不典型或不完全（atypicalorincomplete）。因此，了解國內外對不完全川崎病（KD）診斷及治療的新進(jìn)展具有重要意義。

    一、不完全川崎病（KD）的定義

    川崎病（KD）的診斷主要根據患兒具有>5d的發(fā)熱且至少具有5項主要臨床特征中4項。根據以上典型川崎病（KD）的診斷標準，不完全KID的定義為，患兒具有發(fā)熱：5d，但是在其他5項臨床特征中僅具有2項或3項，且需除外猩紅熱、藥物過(guò)敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等發(fā)熱性疾病。由此可見(jiàn)，該類(lèi)患兒的臨床特征少于典型川崎病（KD）患兒，并非患兒的表現不典型，所以應用“不完全（incomplete）”川崎病（KD）比“不典型（atypical）”川崎病（KD）更為確切。

    二、不完全川崎病（KD）的臨床特征及診療程序

    由于缺乏診斷川崎病（KD）的金標準，因此不完全川崎病（KD）的發(fā)生率很難判斷。在幾項回顧性的研究中，其發(fā)生率在10%-36%之間，國內一項報道其發(fā)生率為19.4%。不完全川崎病在嬰兒期發(fā)生率較高，Genizi等；][通過(guò)回顧性研究發(fā)現，31例年齡<6個(gè)月的嬰兒，有28%的患兒表現為不完全川崎病（KD），且僅有14%的患兒在10d內接受了丙種球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）的治療，有85%的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變，有7例患兒發(fā)生了巨大冠狀動(dòng)脈瘤。在不完全川崎病（KD）患兒中，除發(fā)熱外，皮疹最為常見(jiàn)，約占82%;楊梅舌和手足硬腫發(fā)生率最少見(jiàn)。在典型川崎病（KD）患兒中，以頸部淋巴結腫大最為少見(jiàn)，其發(fā)生率約為65%左右。先前Witt等的研究也發(fā)現，127例川崎病（KD）患兒中有46例患兒為不完全川崎病（KD），這些患兒平均接受MG治療的時(shí)間是12.4d，而典型患兒接受IVIG治療的時(shí)間平均為8.2d。發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變在不完全川崎病（KD）患兒中為20%，而在典型患兒中僅占7%因為不完全川崎病（KD）在嬰兒中發(fā)生率較高。嬰兒川崎病（KD）發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的幾率較高，加上不完全川崎病（KD）的患兒的診斷往往被延遲，因此，大多數的研究認為，不完全川崎病（KD）發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的幾率高于典型川崎病（KD）患兒。但最近日本的一項研究發(fā)現，不完全川崎病（KD）發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的幾率為5.5%，并不高于典型川崎病（KD）患兒。

    目前多項有關(guān)不完全川崎病（KD）的研究均發(fā)現，不完全川崎病（KD）患兒的臨床特征可能比典型川崎病（KD）患兒要少，但是其實(shí)驗室診斷指標卻與典型川崎病（KD）患兒表現一致。因此，雖然川崎病（KD）患兒的實(shí)驗室指標的改變并非特異，但注重其實(shí)驗室指標的改變非常有助于不完全川崎病（KD）的診斷。在諸多實(shí)驗室檢查指標中，最為重要的是全身炎性指標的明顯升高，如疾病急性期C一反應蛋白（CRP）明顯增加及紅細胞沉降率（ESR）明顯增快等。

    此外超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈異常，也是診斷不完全性川崎病的主要根據之一。盡管在發(fā)病10d內很少發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，但是冠狀動(dòng)脈如果存在擴張、管壁回聲增強、管腔不規則等冠狀動(dòng)脈病變表現或左心室收縮功能降低、二尖瓣返流及心包積液等均有助于不完全川崎病（KD）的診斷Ul。卡介苗接種處再現紅斑，疾病急性期存在低蛋白血癥、低鈉血癥等也非常有助于不完全川崎病（KD）的診斷。最近日本學(xué)者及我們均發(fā)現腦利鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）在川崎病（KD）患兒急性期有明顯升高，并且具有一定的特異性，可能有助于不完全川崎病（KD）的診斷。

    美國兒科學(xué)會(huì )（the American Academy of Pediatircs,AAP）及美國心臟病學(xué)會(huì )（the Ameircan Heatr Association,AHA）及歐洲川崎病（KD）專(zhuān)家均認為，對于發(fā)熱>5d且存在2一3項川崎病（KD）臨床特征的患兒，必須評價(jià)其炎性指標，如ESR及CRP等。如果ESR超過(guò)40mm/h或CRP-30mg/L，這時(shí)應當考慮不完全川崎病（KD）的診斷，就應對這些患兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖的檢查并可給予大劑量IVIG及阿司匹林的治療。由于小嬰兒的不完全川崎病（KD）可僅表現為發(fā)熱，因此對于發(fā)熱>5d同時(shí)伴有ESR及CRP明顯升高的小嬰兒應當進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查并要考慮應用大劑量IVIG及阿司匹林的治療。據此，2004年AAP及AHA聯(lián)合制定了不完全川崎病（KD）的診斷治療指南。該指南的主要內容簡(jiǎn)述如下如果患兒發(fā)熱5d，且具有2或3項臨床指標，就要進(jìn)一步評價(jià)患兒的臨床特征是否符合川崎病（KD）；如果患兒的臨床特征不符合川崎病（KD），可繼續觀(guān)察患兒的體溫變化；如果患兒仍持續發(fā)熱，則要重新評價(jià)患兒的臨床特征；如果患兒的臨床特征符合川崎病（KD），并除外了以下疾病如滲出性結膜炎、滲出性咽炎、散發(fā)口腔疾病、大泡性或囊性皮膚病及非特異性淋巴腺病等，就要進(jìn)一步評價(jià)患兒的實(shí)驗室指標；如果患兒CRP<30mg/L及ESR<40mm/h，要繼續觀(guān)察患兒的病情，如患兒仍繼續發(fā)熱2d，就要重新評價(jià)其臨床特征是否符合川崎病（KD）；如果患兒不再發(fā)熱，也仍要繼續觀(guān)察患兒在疾病恢復期是否出現開(kāi)始于指趾尖的手足脫皮。如果沒(méi)有典型脫皮表現，則可除外川崎病（KD）；而如果出現了典型脫皮，就要給患兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖（ultroechocardiography,UCG）檢查，觀(guān)察是否存在以下陽(yáng)性情況：冠狀動(dòng)脈左前降支（LAD）或右冠狀動(dòng)脈（RCA）：積分大于或等于2.5;或冠狀動(dòng)脈病變符合日本冠狀動(dòng)脈瘤的標準；或符合以下冠狀動(dòng)脈病變特征中3條或3條以上：冠狀動(dòng)脈回聲增強、冠狀動(dòng)脈腔不規則（lacktapering）、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包積液或LAD及RCAz積分為2一2.5。如果存在以上情況就可確診為不完全川崎病（KD），否則即可除外川崎病（KD）。如患兒的實(shí)驗室指標中的CRP大于或等于30mg/L和（或）ESR大于或等于40mm/h，應進(jìn)一步觀(guān)察患兒的其他實(shí)驗室診斷指標，包括血漿白蛋白<30g/L、貧血、丙氨酸轉氨酶升高、病程7d后血小板>450x109/L、外周血白細胞計數>15x109/L及尿液白細胞〕10個(gè)/HP。

    在上述實(shí)驗室診斷指標中，若有33項指標符合以上標準，就可初步確診患兒為不完全川崎病（KD），可先給予大劑量IVIG及大劑量阿司匹林治療，同時(shí)觀(guān)察患兒的UCG改變；但是如果僅有<3項輔助實(shí)驗室指標符合上述標準，就要先進(jìn)行UCG檢查，如果患兒的UCG符合上述提及的陽(yáng)性情況，則可確診患兒為不完全川崎病（KD），即可給予正規治療；如果患兒的UCG陰性，就要繼續觀(guān)察患兒的體溫變化，如患兒不再發(fā)熱，則可除外川崎病（KD）；如患兒仍持續發(fā)熱，應再次復查UCG，并請川崎病（KD）專(zhuān)家進(jìn)行會(huì )診，以決定下步的診療方案。對于上述診療指南還需要說(shuō)明2點(diǎn)：（1）由于川崎病（KD）的診斷尚缺乏金標準，這個(gè)診斷策略并不是來(lái)自于循證醫學(xué)的研究，而是基于臨床專(zhuān)家的一致意見(jiàn)，因此，無(wú)論在任何時(shí)候對于診斷有懷疑時(shí)，應請臨床專(zhuān)家會(huì )診；（2）對于年齡小于或等于6個(gè)月的嬰兒，若不明原因的發(fā)熱大于或等于7d，都應該進(jìn)行實(shí)驗室檢查。如果發(fā)現系統性炎癥的證據，即使患兒沒(méi)有任何其他的川崎病的臨床表現，也應當對患兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。該指南的制定對診療不完全川崎病（KD）提出了規范，具有重要意義。最近歐洲兒科雜志也對此進(jìn)行了介紹。

    三、不完全川崎病（KD）的鑒別診斷

    在川崎病（KD）診斷，尤其是不完全川崎病（KD）診斷過(guò)程中，關(guān)鍵之一是要除外其他與川崎病（KD）類(lèi)似的疾病。與川崎病（KD）需要鑒別的疾病主要包括猩紅熱、藥物過(guò)敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、鉤端螺旋體病等。對這些疾病，有些具有特異的診斷方法，如對于麻疹可以通過(guò)血清學(xué)測定麻疹I(lǐng)gM抗體；對于猩紅熱也可通過(guò)咽拭子培養出A組溶血鏈球菌，對青霉素等抗生素治療敏感也有助于猩紅熱的診斷。病史特征也有助于鑒別鄉些疾病，如有明確的服藥史，要注意藥物過(guò)敏綜合征的可能性。而Steven-Johnson綜合征可出現粘膜潰瘍改變和（或）大皰性的皮損，這些表現在川崎病（KD）患兒中少見(jiàn)。中毒性休克綜合征常出現明顯的低血壓及腎功能障礙，這些情況一般也不會(huì )出現在川崎病（KD）患兒。但不完全川崎病（KD）與全身型幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的鑒別有時(shí)會(huì )非常困難，往往在患兒出現明顯的關(guān)節癥狀及對大劑量IVIG治療失敗時(shí)才可明確診斷病毒感染，如EB病毒感染也可出現冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈擴張的表現，并且國內也有EB病毒感染誤診為川崎病的報道。但是EB病毒IgM抗體陽(yáng)性及外周血異形淋巴細胞的升高有助于EB病毒感染的診斷。國外有文獻報道，不完全川崎病（KD）與急性腺病毒感染鑒別較困難。但仍有些實(shí)驗室檢查有助于鑒別。有研究發(fā)現，不完全川崎病（KD）患兒的ESR可較腺病毒感染增快明顯（56mm/h vs 42mm/h），而且最近腺病毒抗原的快速檢測可快速診斷腺病毒感染，為與川崎病（KD）的鑒別提供了較好的方法。但是應用該方法應當十分小心，因為腺病毒感染可存在潛伏感染，而這種潛伏感染在川崎病（KD）急性期可發(fā)展為急性感染，出現川崎病（KD）合并腺病毒感染的情況。

    四、不完全川崎病（KD）的治療

    不完全川崎病（KD）的治療與典型川崎病（KD）的治療方法相同，都主張在急性期給予大劑量IVIG及大劑量阿司匹林治療，而恢復期應根據患兒冠狀動(dòng)脈受累情況進(jìn)行長(cháng)期治療及隨訪(fǎng)。

    值得提出的是，不完全川崎病（KD）往往可能會(huì )被延遲診斷，根據其診斷程序也可能只有當患兒出現恢復期的典型四肢末梢膜狀脫皮時(shí)方能明確診斷。根據川崎病（KD）患兒的自然病程，其發(fā)熱持續時(shí)間平均為11d，因此上述患兒被診斷時(shí)可能已不存在川崎病（KD）急性期的表現，如發(fā)熱等。對于這類(lèi)患兒的處理，多數專(zhuān)家認為，如果該患兒仍處于發(fā)病的12一14d之內，無(wú)論患兒是否存在發(fā)熱，只要患兒仍存在全身炎癥表現〔結膜充血或存在實(shí)驗室指標CRP升高和（或）ESR增快，則對這些患兒均應給予大劑量IVIG及大劑量阿司匹林的正規治療。

    如果患兒發(fā)病已超過(guò)12一14d，且已經(jīng)不存在全身炎癥的表現，也不再發(fā)熱，對這些患兒則只須給予小劑量阿司匹林的抗凝治療，并且在確診時(shí)及以后的2個(gè)月內進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，隨訪(fǎng)冠狀動(dòng)脈的情況，以決定抗凝治療的療程。