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    原發(fā)性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis PSC）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內外膽管炎癥和纖維化，進(jìn)而導致多灶性膽管狹窄。大多數患者最終發(fā)展為肝硬化、門(mén)靜脈高壓和肝功能失代償。近期發(fā)表在Medscape上的一篇述評總結了PSC的診斷和治療方面存在的挑戰，醫脈通編譯整理如下，以饗讀者：

    原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷

    排除鑒別診斷

    有癥狀的患者和/或輔助檢查（膽管造影）發(fā)現存在與多處膽管狹窄有關(guān)的慢性膽汁淤積時(shí)才可以確診PSC.一般不需要進(jìn)行肝活檢，但是肝活檢在診斷小膽管PSC的患者時(shí)有幫助。同時(shí)應該排除硬化性膽管炎樣疾病的次要因素。

    IgG4自身免疫性胰腺炎相關(guān)性硬化性膽管炎可以產(chǎn)生與PSC相似的膽管狹窄疾病。自身免疫性胰腺炎會(huì )存在胰腺增大和/或胰管狹窄。血清IgG4濃度>140 mg/dL對IgG4硬化性膽管炎患者的診斷有幫助，盡管10%的典型的PSC患者也會(huì )出現IgG4濃度的升高。膽管疾病合并胰腺疾病支持該病的診斷。

    在做ERC時(shí)，PSC的患者肝外膽管和肝內膽管都具有典型的局灶性狹窄或多灶性狹窄，會(huì )產(chǎn)生串珠狀外觀(guān)、憩室樣改變，使肝內膽管看起來(lái)像梅樹(shù)。應用核磁共振膽管造影時(shí)，PSC患者中的多灶性的肝外和肝內膽管狹窄、肝內膽管梅樹(shù)樣外觀(guān)比IgG4疾病患者更多見(jiàn)。IgG4自身免疫性胰腺炎相關(guān)性硬化性膽管炎的典型特點(diǎn)是肝外膽管壁比PSC患者厚。IgG4自身免疫性胰腺炎患者對皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物治療敏感，然而PSC患者的膽管狹窄對此類(lèi)藥物治療不敏感。

    繼發(fā)性硬化性膽管炎的成因會(huì )導致與PSC相似的改變，并且會(huì )導致繼發(fā)性膽汁性肝硬化。臨床表現與PSC相似，都存在膽管狹窄，部分膽管擴張，導管周?chē)透卫w維化以及實(shí)驗室檢查慢性膽汁阻塞的證據。繼發(fā)性硬化性膽管炎的可能的原因包括狹窄、膽石或手術(shù)創(chuàng )傷導致的慢性膽道阻塞；血管炎、肝動(dòng)脈瘤或肝內動(dòng)脈氟脲苷灌注相關(guān)性膽管缺血性損傷；感染性膽道炎、肝內結石、艾滋病相關(guān)膽管病變、在切除肝棘球蚴時(shí)高滲鹽水的注入或福爾馬林進(jìn)入膽道系統，IgG4自身免疫性胰腺炎相關(guān)性硬化性膽管炎、嗜酸性粒細胞增多癥和組織細胞增多癥。危重病人也可以在嚴重燒傷或手術(shù)后出現繼發(fā)性硬化性膽管炎，并導致膽道管型的出現。

    做出恰當的診斷

    《2010 AASLD原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷和治療指南》（以下簡(jiǎn)稱(chēng)AASLD指南）為PSC的診斷提供了非常重要的資源。他們稱(chēng)：

    》 慢性膽汁阻塞的患者應該進(jìn)行核磁共振膽道造影或ERC來(lái)確診PSC.

    》 有膽道造影的典型表現的患者診斷PSC時(shí)不需要常規進(jìn)行肝活檢。

    》 膽道造影正常的患者診斷小膽管PSC時(shí)，肝活檢可能會(huì )有幫助。

    》 轉氨酶不成比例升高的PSC患者應該進(jìn)行肝活檢來(lái)排除或確診合并自身免疫性肝炎。

    》 考慮PSC的患者應該檢測血清IgG4濃度來(lái)排除IgG4自身免疫性胰腺炎相關(guān)性硬化性膽管炎。

    原發(fā)性硬化性膽管炎的治療

    缺乏明確的治療方案

    PSC沒(méi)有明確的藥物治療方案。低劑量和高劑量的熊去氧膽酸試驗未能改善預后或降低肝移植的需求，盡管一個(gè)試驗顯示在停藥后肝功檢測結果有所惡化，提示低劑量的熊去氧膽酸有臨床益處。

    AASLD指南建議：

    》 PSC成人患者不應該應用熊去氧膽酸進(jìn)行治療。

    》 合并自身免疫性肝炎的PSC成人患者可以應用皮質(zhì)類(lèi)固醇和其他免疫抑制藥物來(lái)進(jìn)行治療。

    超過(guò)50%的PSC患者將會(huì )進(jìn)展為主要膽道的狹窄，并出現日益惡化的黃疸，肝功能減退，細菌性膽道炎或失代償的其他表現。當發(fā)現膽總管、肝總管或肝內膽管狹窄時(shí)，應該考慮膽管癌的可能。

    在膽管擴張和/或支架植入時(shí)，首先應該排除膽管癌。應用熒光原位雜交評估膽管狹窄部位的刷檢細胞的非整倍體性是診斷膽管癌的一種互補的細胞學(xué)技術(shù)。對于良性疾病造成的膽管?chē)乐鬲M窄，球囊擴張、短期支架植入貌似是最好的方法。對于PSC患者由良性疾病造成的膽管?chē)乐鬲M窄，長(cháng)期的支架植入可能會(huì )增加并發(fā)癥的風(fēng)險。

    對于良性疾病造成的膽管?chē)乐鬲M窄，AASLD指南建議：

    》 日益加重的瘙癢、實(shí)驗室檢查提示膽汁阻塞加重、細菌性膽道炎或影像學(xué)檢查提示膽道不斷擴張的患者應該進(jìn)行ERC來(lái)排除膽管?chē)乐鬲M窄；

   》 在內鏡治療以前，應該對膽管?chē)乐鬲M窄的部位進(jìn)行細胞刷檢和/或內鏡活檢；

   》 PSC造成膽道嚴重狹窄的患者應該首先進(jìn)行內鏡擴張（使用或不使用支架）

   》 內鏡膽道擴張或經(jīng)皮膽道擴張和/或支架植入時(shí)應該使用抗生素；

   》 如果內鏡治療不成功，可以考慮應用經(jīng)皮膽管造影來(lái)進(jìn)行膽道擴張或支架植入；

   》 PSC造成膽道嚴重狹窄的患者如果應用內鏡或經(jīng)皮膽道擴張或支架植入難以治療，并且沒(méi)有并發(fā)肝硬化，可以考慮外科手術(shù)治療。

    肝病終末期失代償、早期膽管癌或癥狀干擾生活治療質(zhì)量的（例如嚴重的瘙癢或反復發(fā)作的膽道炎）PSC患者可以考慮肝移植。PSC患者肝移植后的5年生存率大約為85%.超過(guò)20%的患者移植后肝臟可能會(huì )出現反復發(fā)作的硬化性膽管炎。炎癥性腸病患者在肝移植后的病程會(huì )發(fā)生變化，必須每年繼續使用結腸鏡進(jìn)行監測。

    AASLD指南提示：

    》 晚期失代償期肝病的PSC患者應該應用肝移植來(lái)進(jìn)行治療；

   》 在診斷PSC復發(fā)以前，應該排除移植后其他原因的膽管狹窄。

    編譯自：The Challenges Surrounding Primary Sclerosing Cholangitis.Medscape.2015.