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煙霧病 內容簡(jiǎn)介：

煙霧病

煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。腦血管造影時(shí)呈現許多密集成堆的小血管影，似煙霧，故名煙霧病。

二、病因
煙霧病的病因尚不十分清楚。煙霧病的主要病理改變是頸內動(dòng)脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動(dòng)脈管腔狹窄，最終閉塞。血管內膜的病變多發(fā)生在頸內動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干及頸外動(dòng)脈，乃至身體其他部位的血管。因這些顱內供血動(dòng)脈血管內膜增厚、官腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動(dòng)脈狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀，出現腦梗塞、腦萎縮。腦軟化等。

三、臨床表現
煙霧病發(fā)病以?xún)和扒嗌倌隇槎嘁?jiàn)，常以卒中的形式起病，可以表現為腦血栓，也可以表現為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血。患者可出現不同程度的偏癱，或左右兩側相繼出現癱瘓，可伴有失語(yǔ)、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。

三、臨床表現
一般頭部CT掃描可見(jiàn)梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節區、丘腦等處多見(jiàn)，半數病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節區。腦出血的患者也可同時(shí)發(fā)現梗死灶和（或）腦萎縮。

三、臨床表現
腦血管造影可以發(fā)現頸內動(dòng)脈起始部、大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄或不顯影，基底節區可見(jiàn)大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見(jiàn)腦內形成側支循環(huán)代償支。隨著(zhù)病程的延長(cháng)，代償吻合支的數量逐漸減少或縮小。

煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病，病程很長(cháng)。在早期因血管狹窄或閉塞，兩側支循環(huán)尚未完全建立時(shí)，臨床上多表現為短暫性或持久性腦缺血，如偏癱、失語(yǔ)及抽風(fēng)等。到晚期，由于側支循環(huán)已完全建立，異常的血管網(wǎng)小血管擴張，血管壁變薄，繼而破裂出血。如合并高血壓病時(shí)，則易發(fā)生腦出血。

分為4個(gè)臨床型，其中TIA型占絕大多數，而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預后較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預后較差。
①TIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動(dòng)功能完全恢復。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運動(dòng)或智力障礙。

②梗塞型：急性腦卒中，可導致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。

③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(cháng)兒和成人病例。

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