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本病為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關(guān)
常與其它免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存,多見(jiàn)于中年婦女,起病隱襲,經(jīng)過(guò)緩慢
臨床癥狀:乏力、瘙癢、干燥綜合癥、骨病、高脂血癥、維生素缺乏,凝血酶原時(shí)間延長(cháng)
實(shí)驗室檢查:ASTALT輕度增高,IGM增高為主,ASTALT顯著(zhù)增高,IGG增高為主;結合膽紅素增高
影像學(xué)超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病
診斷
ALP>2UY-GT>5U
三條中的兩條即可診斷
AMA2>1:100
病理組織學(xué):非化膿性膽管炎
瘙癢治療:考來(lái)烯胺4g/D最大劑量16g/D
利福平150-300mgbid
抗組胺:禁用干燥綜合癥
納曲酮50mg/d
舍曲林75-00mg/d
消膽治療:UDCA,13-15mg/KG/D或熊去癢膽酸0.25gtid
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