原發(fā)性膽汁性肝硬化
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PBC（Primarybiliarycirrhosis）
慢性進(jìn)展性疾病，女性多見(jiàn)，患病率2~24/10萬(wàn)，有家族聚集傾向，一級親屬患病率4282/10萬(wàn)
肝內小膽管進(jìn)行性破壞伴門(mén)脈炎癥性改變，最終導致纖維化及肝硬化
PBC與丙酮酸脫氫酶復合物抗體-抗線(xiàn)粒體抗體（AMA，antimitochondrialantibodies），M2亞型密切相關(guān)
發(fā)病機制
機制尚不清楚
浸潤淋巴細胞以CD4細胞為主
AMA可能參與靶器官的損傷
大腸桿菌及某些分枝桿菌也可能與PBC發(fā)病有關(guān)
易感宿主某些感染可促發(fā)PBC
均無(wú)肯定證據
臨床表現
半數以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡
20%患者出現肝失代償癥狀（黃疸、腹水、靜脈曲張）
皮膚色素沉著(zhù)、黃色瘤，蜘蛛痣少見(jiàn)
早期肝脾腫大多見(jiàn)
臨床分期
肝功能正常無(wú)癥狀期
AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例）
肝功能異常期
60%患者有肝硬化表現，80%患者5年內出現癥狀或體征，診斷到死亡8~12年
癥狀期
皮膚瘙癢及嗜睡，診斷到死亡5~10年
失代償期
肝失代償表現，腹水、靜脈曲張、出血、黃疸；診斷到死亡3~5年
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