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    特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）是一種漸進(jìn)性疾病，尚沒(méi)有明確有效的療法。發(fā)生在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的肺動(dòng)脈高壓（PAH）可能的機制包括異常的血管重構、血管纖維化 損傷、缺氧性血管收縮。西地那非，一種磷酸二酯酶-5抑制劑，是選擇性肺血管擴張劑，已有文獻證明其能夠改善PAH相關(guān)的運動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)。

    發(fā)表于6月的《CHEST》雜志的一篇研究顯示（Chest 2013 Jun 1），美國IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事進(jìn)行的一項研究顯示：西地那非可改善特發(fā)性肺纖維化伴右心室收縮功能障礙患者的運動(dòng)能力。作者推測，在 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者中，超聲心動(dòng)證實(shí)的肺動(dòng)脈高壓應該也對西地那非有所反應。

    MeiLan K. Han博士領(lǐng)導的一個(gè)美國 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究中心網(wǎng)站IPFnet進(jìn)行了這項研究，名為"西地那非在 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的運動(dòng)性能（Sildenafil Trial of Exercise Performancein IPF,STEP-IPF）",以便確定西地那非能否同樣也改善 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化伴有右心室功能不全（RVSD）患者的六分鐘步行距離（6MWD）。

    共納入180名一氧化碳彌散量（DLCO）<35%預計值的晚期 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者。對其中119名進(jìn)行了檢測。兩名心臟病專(zhuān)家獨立審查這些患者的超聲心動(dòng)圖，評估右心室肥大（RVH）、右心室收縮功能障礙（RVSD）和右心室收縮壓（RVSP）。用多變量線(xiàn)性回歸模型評價(jià)右心室異常、西地那非治療和6MWD改變、圣喬治呼吸問(wèn)卷（SGRQ）、歐洲生活質(zhì)量量表（EuroQol）和入組12周的健康調查（SF-36）之間的關(guān)系。

    研究結果顯示：RVH和RVSD的發(fā)病率分別為12.8%和18.6%.119名患者中有71名（60%）測量了RVSP;平均RVSP為42.5 mmHg.在RVSD患者的亞組中，與安慰劑相比，西地那非治療組6分鐘步行距離減少程度較小（99.3 m;P=0.01）、SGRQ改善較高（13.4分；P=0.005）、EuroQoL視覺(jué)模擬評分較高（17.9分；P=0.04）。在RVH亞組中，與安慰劑組相比，西地那非與6MWD改變無(wú)關(guān)（P=0.13），但與改善相對大一些的SGRQ（14.8分；P=0.02）有關(guān)。西地那非治療RVSD和RVH與SF-36的改變無(wú)關(guān)。

    這項研究說(shuō)明與安慰劑相比，西地那非能更好地改善 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化伴有RVSD患者的運動(dòng)能力，并且能提高RVH伴RVSD患者的生活質(zhì)量。