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眼瞼皮膚松弛疾病解析

2018-11-06 15:00 閱讀:2541 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:劉靜 責任編輯:點(diǎn)滴管
[導讀] 眼瞼皮膚松弛多于青少年時(shí)期發(fā)病,男女發(fā)病率無(wú)明顯差異,起初表現為間斷、復發(fā)性、無(wú)痛性眼瞼水腫,水腫持續2-3天可自行消退,隨著(zhù)病情的進(jìn)展出現皮膚萎縮、細小皺紋,最終松弛下垂。
眼瞼皮膚松弛(blepharochalasis)最早是由Fuchs于1869年提出,其希臘語(yǔ)的意思為眼瞼皮膚松弛。

本病多于青少年時(shí)期發(fā)病,男女發(fā)病率無(wú)明顯差異,起初表現為間斷、復發(fā)性、無(wú)痛性眼瞼水腫,水腫持續2-3天可自行消退,隨著(zhù)病情的進(jìn)展出現皮膚萎縮、細小皺紋,最終松弛下垂。文獻報道為雙上眼瞼受累,亦有單側和下眼瞼受累的報道。患者多于青春期發(fā)病,1/3的患者于十歲前發(fā)病,多為散發(fā)病例,也有一些家系報道,故遺傳和內分泌因素在發(fā)病中可能起到一定的作用。某些病例每次眼瞼水腫之前存在著(zhù)發(fā)熱、上呼吸道感染、月經(jīng)期、情緒波動(dòng)、游泳等多種誘因。Grassegger等發(fā)現病變區殘存的彈力纖維上有IgA沉積,推測反復水腫造成機械性擴張或局部慢性炎癥**導致彈性纖維結構的改變,從而暴露抗原位點(diǎn),引發(fā)自身免疫反應。免疫組化發(fā)現病變組織基質(zhì)金屬蛋白酶3(MMP3)、MMP9陽(yáng)性表達,進(jìn)一步驗證了免疫機制引發(fā)彈性纖維降解的假說(shuō)。彈性纖維網(wǎng)的降解導致淋巴系統結構和功能障礙。淋巴回流受阻、淋巴管擴張,二者共同參與了眼瞼皮膚松弛的發(fā)生發(fā)展。

文獻報道眼瞼皮膚松弛可以合并其他系統疾病,如腎缺如、椎體畸形、一型糖尿病、先天性心臟病等。本病應該與血管神經(jīng)性水腫、重癥肌無(wú)力、Ascher綜合征以及Ehlers-Danlos綜合征相鑒別。血管性水腫亦好發(fā)眼瞼等皮膚粘膜組織疏松處,表現為急性局限性水腫,不伴有皮膚松弛,抗組胺藥物通常有效。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。表現為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,可以伴發(fā)胸腺增生或胸腺瘤,新斯的明試驗陽(yáng)性。Ascher綜合征除上瞼下垂,主要表現為上唇腫脹下垂,也可以出現雙唇現象和單純性甲狀腺腫。Ehers-Danlos綜合癥又稱(chēng)先天性結締組織發(fā)育不全綜合征,是一種常染色體顯性遺傳病,表現為皮膚和血管脆弱,皮膚彈性過(guò)強和關(guān)節活動(dòng)過(guò)大,與眼瞼皮膚松弛不同。

本病尚無(wú)特殊療效,有研究發(fā)現口服乙酰唑胺聯(lián)合局部應用糖皮質(zhì)激素具有一定的療效。

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