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    隨著(zhù)腦卒中在我國發(fā)病率的明顯增高，高血壓、高5旨血癥、頸動(dòng)脈狹窄、心房顫動(dòng)、吸煙、糖尿病、缺血性心臟病和心臟瓣膜病等腦卒中發(fā)病的常見(jiàn)病因越來(lái)越多地被公眾認識到。但是，很多腦梗死患者無(wú)常見(jiàn)致病因素，故把此類(lèi)腦梗死患者病因歸類(lèi)為“隱源性”。隱源性腦梗死是由不常見(jiàn)的致病因素導致的腦梗死，這是一個(gè)不穩定的定義，是隨著(zhù)社會(huì )的進(jìn)步，科學(xué)技術(shù)的發(fā)展而逐漸變化的。近年來(lái)，隨著(zhù)醫學(xué)科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的腦梗死的不常見(jiàn)病因或疾病被發(fā)現，包括：主動(dòng)脈粥樣硬化、卵圓孔未閉、主動(dòng)脈夾層、Fabry病、高同型半胱氨酸血癥、阻塞性睡眠呼吸暫停、偏頭痛、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(CADASIL)。本文就近年來(lái)有關(guān)報道作綜合性介紹。

    1 主動(dòng)脈粥樣硬化和缺血性腦卒中

    主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成是中老年患者首先考慮的病因。近年研究表明，主動(dòng)脈粥樣斑塊及斑塊的穩定性（即脆性問(wèn)題）與腦梗死有密切相關(guān)性。容易破裂的脆性斑塊一般為病理IV型或Va型，外表呈新月?tīng)睿惨砸槐永w維組織稱(chēng)為纖維帽，內有大量的脂肪和泡沫細胞呈淡黃色粥樣物質(zhì)。纖維帽阻隔血液與斑塊脂質(zhì)核心接觸，一旦纖維If冒破裂，血液中的凝血系統可被脂質(zhì)核心內的組織因子（TF)激活，誘發(fā)血栓形成，TF誘發(fā)血栓形成是斑塊破裂后導致腦梗死的最主要原因。一些患者經(jīng)過(guò)仔細檢查也沒(méi)有發(fā)現顱內、外血管和心臟的病變，并且排除了腔隙性腦梗死的可能，這時(shí)需要進(jìn)行經(jīng)食管超聲檢查或主動(dòng)脈CTA成像。經(jīng)食道超聲檢查若升主動(dòng)脈內膜中膜厚度超過(guò)4mm的患者，其卒中的發(fā)生率是很高的。若發(fā)現低回聲、有潰瘍或出血的斑塊，其造成卒中的可能性更大。主動(dòng)脈CTA成像均清楚地顯示了主動(dòng)脈壁和腔內結構，重建圖像也可清楚顯示主動(dòng)脈及其病變的整體結構，顯示軟斑、硬斑。對于這種類(lèi)型，治療應加強降脂及穩定斑塊藥物。因此，對高危人群進(jìn)行常規檢查，早期發(fā)現主動(dòng)脈斑塊，進(jìn)行積極預防與治療，具有十分重要的臨床意義。

  2 卵圓孔未閉和缺血性腦卒中   

    卵圓孔未閉（patentforamenovale，PFO)是指出生后卵圓孔瓣未能與繼發(fā)隔粘連、融合而充分閉合卵圓，從而導致心房水平分流的一種常見(jiàn)先天性心臟病。出生后由于左房壓力升高，將第一隔推向卵圓孔，第一與第二隔融合則卵圓孔永久關(guān)閉，若兩者未融合，仍保持分離狀態(tài)，則當右房壓力高于左房時(shí)，卵圓孔又重新開(kāi)放，其病理、生理與繼發(fā)房間隔缺損呈搭錯樣改變，局部可能形成渦流血流、細小血栓形成；卵圓孔未閉是左、右心房間先天沒(méi)有關(guān)閉的孔道，它可以使肺循環(huán)的栓子進(jìn)入體循環(huán)，也可能通過(guò)心律失常或原位血栓形成的機制引起卒中。研究表明，約2%的成年人卵圓窩部?jì)蓪痈裟の赐耆诤希虚g遺留一個(gè)永久性的斜行月牙型裂縫樣缺損，形成卵圓孔未閉。PFO可以是獨立存在的，也可能與房間隔瘤有關(guān)，未關(guān)閉的卵圓孔如無(wú)手術(shù)或介入干預可終生存在。PFO是近年來(lái)研究的熱點(diǎn)，越來(lái)越多的資料證實(shí)，缺血性腦卒中與PFO有著(zhù)密切的關(guān)系。目前認為對于原因不明的腦卒中患者，同時(shí)證實(shí)伴有PFO、存在右向左分流者，應采用介入封堵治療的方法。因此，PFO為青年缺血性腦卒中的危險因素是肯定的，而且是獨立危險因素可能性比較大，進(jìn)一步證實(shí)還有待于臨床大樣本、前瞻性的研究和觀(guān)察。試驗證實(shí)采用卵圓孔封堵術(shù)治療卵圓孔未閉致缺血性腦卒中取得了較好療效。PFO是一個(gè)可治療性病因，故在5歲以下缺少卒中危險因素的腦卒中患者中是有必要考慮的。

    3  動(dòng)脈夾層和缺血性腦卒中

    頸動(dòng)脈夾層是指血液通過(guò)損傷的頸部動(dòng)脈血管內膜進(jìn)入血管壁間形成壁內血腫，在局部損傷的血管內膜形成血栓栓塞或管腔狹窄，包括頸內動(dòng)脈夾層和椎動(dòng)脈夾層。在青年人卒中，動(dòng)脈夾層是應該考慮的病因。夾層一般被分為自發(fā)性、外傷性和醫源性。突然的轉頭或牽拉也可弓丨起動(dòng)脈撕裂。還有一些患者是在接受醫院治療如按摩、頸椎復位等操作時(shí)弓丨起的夾層。據統計，頸內動(dòng)脈夾層的發(fā)病率為(2.6~3.0)/10萬(wàn)，椎動(dòng)脈夾層的發(fā)病率尚不明確；夾層動(dòng)脈瘤的病因包括高血壓、遺傳因素、外傷、感染及血管性疾病等，現普遍認為內彈力板缺損可能是夾層動(dòng)脈瘤形成的主要原因。彩色超聲診斷頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的敏感性和特異性較高，但腦血管造影是診斷頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的金標準。Touzg等報道冠心病可導致缺血性卒中的反復發(fā)作，支持該患者CAD的診斷。故青年腦卒中患者應早期完善血管影像學(xué)檢查，明確病因，早期治療降低致殘率，提高患者生活質(zhì)量。

    4 Fabry病和缺血性腦卒中

    Fabry病是一種少見(jiàn)的X-連鎖遺傳性溶酶體累積病，與a-半乳糖苷酶A酶活性下降有關(guān)，致病基因（GLA基因）位于Xq21.33-22[1S]。不明原因的青年人卒中，尤其是伴有腎功能損害者，要考慮Fabry病。盡管FFabry病曾被認為是X染色體隱性遺傳的疾病，但目前證實(shí)女性同樣也可以發(fā)病。Fabry病的常見(jiàn)表現是后循環(huán)卒中，前循環(huán)也可以出現散在的小血管阻塞樣病灶，此夕卜的提示癥狀包括肢端疼痛、血管角質(zhì)瘤、角膜漩渦樣混濁、心臟和腎臟累及的證據。Fabry病影像學(xué)表現可以出現雙側丘腦枕的T1高信號，部分患者有動(dòng)脈擴張。Fab-rt病的最終確診需要靠病理和基因學(xué)診斷。Fabry病患者從發(fā)病到確診仍需耗費相當長(cháng)的時(shí)間，尤其對于處于病程早期的患兒和女性基因攜帶者，充分認識我國患者的臨床特點(diǎn)無(wú)疑可以縮短其診斷過(guò)程。而針對本病患者血管內皮細胞的研究以及采取酶替代治療等措施可以獲得癥狀上的改善和推遲多器官衰竭的發(fā)生。

    5 高同型半胱氨酸血癥和缺血性腦卒中

    同型半胱氨酸（Hcy)是一種含硫氨基酸，它是蛋氨酸和半胱氨酸代謝過(guò)程中的一個(gè)重要中間產(chǎn)物。高同型半胱氨酸血癥是腦梗死的一個(gè)新的獨立危險因素，高同型半胱氨酸血癥與腦梗死密切相關(guān)，并且越來(lái)越多的被關(guān)注。高同型半胱氨酸血癥與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病密切相關(guān)，是動(dòng)脈粥樣硬化性疾病獨立的漸進(jìn)性致病因素。現在認為，腦梗死的病因主要是高同型半胱氨酸血癥加速血管壁病變（動(dòng)脈粥樣硬化），動(dòng)脈樣硬化血壁、腔狹窄和血栓成腦最主要和基本的病因。高同型半胱氨酸血癥不僅具有細胞毒性作用，是導致動(dòng)脈粥樣硬化的獨立危險因素，而且影響腦梗死患者的HDL、apoAI代謝，并共同促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化形成，最終將導致腦梗死發(fā)病率升高。因此在腦梗死的防止中，對高同型半胱氨酸血癥積極干預很有必要。故對腦梗死患者廣泛開(kāi)展Hcy檢測、積極開(kāi)展干預治療是防止腦梗死的新舉措。對腦梗死患者廣泛開(kāi)展Hcy檢測、積極開(kāi)展干預治療是防止腦梗死的新舉措。高同型半胱氨酸血癥的早期發(fā)現和糾正會(huì )成為預防和治療缺血性腦卒中的一個(gè)重要途徑。