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    一般情況：患者，女，62歲，

    主訴：記憶力、計算力進(jìn)行性下降5個(gè)月。

    病史：患者因記憶力、計算力進(jìn)行性下降5個(gè)月入院。入院后出現精神行為異常，時(shí)有幻覺(jué)、吼叫、亂走，有時(shí)緘默。既往有糖尿病史，口服中藥“笑可安”（具體成分不詳）治療，血糖平素控制在7.9 mmol/L左右。否認寵物接觸史及生食牛、羊肉史，無(wú)發(fā)熱病史，否認結核病史。

    查體：T 36.5℃、R 20次/min、P 108次/min、BP 140/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神清，反應遲鈍，表情淡漠，不完全運動(dòng)性失語(yǔ)，近記憶力及遠記憶力、計算力、定向能力、語(yǔ)言能力均明顯減退，MMSE評分4分。顱神經(jīng)（-），四肢肌力V級，慌張步態(tài)，走路向左側偏斜，肌張力正常，生理反射存在，病理征（-）。右側指鼻試驗及輪替試驗（+），雙側跟—膝—脛試驗（+）。

    輔助檢查：血常規、血生化、肝炎標志物及腫瘤標志物均正常。腦脊液壓力正常，糖定量7.01 mmol/L，細胞數正常。細菌涂片示：結核菌、霉菌（-）。EEG示背景波率明顯減慢，5～6 c/s，θ波及較多慢波，發(fā)作高幅δ波及三相尖波，左側慢波為著(zhù)，間以彌散慢波增多。兩側波幅：發(fā)作慢波尖波左側著(zhù)。閃光刺激：左側慢波及三相尖波無(wú)變化。頭CT正常，頭MRI示雙側顳頂葉區皮質(zhì)腫脹，呈長(cháng)T1和T2信號，左額葉區皮質(zhì)呈斑片狀略長(cháng)T1長(cháng)T2信號，Gd-DTPA增強無(wú)強化。

    診斷：很可能Creutzfeldt-Jakob病（CJD）。

    患者出院1個(gè)月后死亡。

    病例討論：

    Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是最常見(jiàn)的人類(lèi)朊蛋白病，主要累及皮質(zhì)、基底節和脊髓，故Creutzfeldt-Jakob病（CJD）又稱(chēng)為皮質(zhì)—紋狀體—脊髓變性。 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）患者多為中老年人，平均發(fā)病年齡60歲。 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）病因是傳染性朊蛋白（PrPSC），分4種亞型，1型和2型引起散發(fā)型Creutzfeldt-Jakob病（CJD），傳播方式不清，3型為醫源性Creutzfeldt-Jakob病（CJD），4型為新變異型，被認為是瘋牛病傳播給人類(lèi)。
 

    Creutzfeldt-Jakob病（CJD）診斷標準：
    （1）2年內發(fā)生的進(jìn)行性癡呆；
    （2）肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無(wú)動(dòng)性緘默等4項中具有其中2項；
    （3）腦電圖周期性同步放電的特征性改變。

    具備以上3條診斷很可能Creutzfeldt-Jakob病（CJD）；僅具備（1）、（2）項診斷可能Creutzfeldt-Jakob病（CJD）；如患者腦活檢發(fā)現海綿狀和PrPSC者，則為確診的Creutzfeldt-Jakob病（CJD）。而CSF中的14-3-3蛋白的診斷價(jià)值相當于腦電圖。根據診斷標準診斷很可能Creutzfeldt-Jakob病（CJD）。本例 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）患者家屬拒絕尸檢，未能最后確診。

    目前，神經(jīng)影像技術(shù)飛速發(fā)展，近年來(lái)有作者認為MRI彌散加權成像（DWI）檢查有助于該疾病的早期診斷。早期Creutzfeldt-Jakob病（CJD）中，T2WI、FLAIR序列均表現正常，DWI最先出現異常高信號區域為皮質(zhì)，皮質(zhì)異常信號可能為單側或雙側，可以彌漫或局限分布，可以對稱(chēng)或不對稱(chēng)出現。患者出現腦萎縮或T2WI異常信號之前依DWI表現可以提示Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的診斷。DWI高信號與病理學(xué)上的空泡變性、膠質(zhì)增生及神經(jīng)元丟失有關(guān)。T2WI及DWI同時(shí)出現高信號與異常的朊蛋白和星形細胞沉積有關(guān)。此病例T2WI及DWI影像與文獻報道基本相似。

    Creutzfeldt-Jakob病（CJD）作為一種少見(jiàn)的、致命的、可傳染的海綿狀病毒性腦病，進(jìn)展迅速，早期癥狀常不典型。基層醫院能夠認識MRI及DWI的表現對防止 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）傳播有很大意義。 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）無(wú)特殊治療，90%的病例于病后1年內死亡。