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一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）。

（二）診斷依據。

根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，2006年，人民衛生出版社）。

1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）
（1）符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗室表現。
（2）直接Coombs試驗陽(yáng)性。
（3）如廣譜Coombs試驗陰性，但臨床表現符合，腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制治療有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。
（4）需除外系統性紅斑狼瘡（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。

2.冷凝集素綜合征
（1）符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗室表現：寒冷環(huán)境下出現耳廓、鼻尖及手指發(fā)紺，加溫后消失，可有貧血或黃疸的體征；實(shí)驗室檢查發(fā)現膽紅素升高，反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。
（2）冷凝集素陽(yáng)性。
（3）直接Coombs試驗幾乎均為補體C3型。

3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥
（1）符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗室表現：如受涼后血紅蛋白尿發(fā)作，發(fā)作時(shí)出現貧血且進(jìn)展迅速，實(shí)驗室檢查發(fā)現膽紅素升高，反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。
（2）冷熱溶血試驗陽(yáng)性。
（3）直接Coombs試驗為補體C3型陽(yáng)性。

（三）治療方案的選擇。

根據《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社2006年，第一版）。

1.腎上腺皮質(zhì)激素。
2.其他免疫抑制劑。
3.脾切除：藥物治療效果不滿(mǎn)意，且反復發(fā)作者。
4.輸血：輸血須謹慎，必要時(shí)輸注洗滌紅細胞。
5.其他治療：
（1）達那唑；
（2）靜脈輸注丙種球蛋白；
（3）血漿置換療法。

（四）標準住院日為14天內。

（五）進(jìn)入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。
2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：
（1）血常規及分類(lèi)、尿常規、大便常規+隱血；
（2）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、抗“O”、C反應蛋白、血型、自身免疫系統疾病篩查；
（3）網(wǎng)織紅細胞、血漿游離血紅蛋白和結合珠蛋白、膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素；
（4）免疫球蛋白和補體、抗人球蛋白試驗（Coombs直接試驗）；
（5）骨髓形態(tài)學(xué)檢查；
（6）胸片、心電圖、腹部B超；

2.根據患者病情可選擇的檢查項目：
（1）單價(jià)抗體測紅細胞膜附著(zhù)的IgG、A、M和C3；
（2）冷凝集素測定；
（3）冷熱溶血試驗，若陽(yáng)性應做梅毒、病毒等有關(guān)檢查；
（4）凝血功能、尿游離血紅蛋白。

3.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學(xué)檢查。

（七）治療開(kāi)始于診斷后第1天。

（八）治療方案與藥物選擇。

1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：
（1）常規起始劑量（潑尼松1mg/Kg/d）。
（2）視病情可選用短療程大劑量給藥。

2.急癥治療：適用于嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手術(shù)或分娩者。
（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
（2）輸注紅細胞，有條件輸注洗滌紅細胞。
（3）血漿置換。

（九）出院標準。

1.一般情況良好。
2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

溶血危象、常規治療無(wú)效、發(fā)生嚴重并發(fā)癥等，則退出該路徑。

二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）

患者姓名：性別：    年齡：    門(mén)診號：住院號：

住院日期：     年   月   日   出院日期：     年   月   日 標準住院日：14天內

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