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一、慢性髓細胞白血病臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為慢性髓細胞白血病（ICD-C92.101）。

（二）診斷依據。

根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。

1.慢性期。
（1）臨床表現：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。
（2）血象：白細胞計數增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細胞，原始細胞<5%–10%，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。
（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞<10%。
（4）細胞或分子遺傳學(xué)：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。

2.加速期：出現下述情況。
（1）治療過(guò)程中進(jìn)行性白細胞升高（>10х109/L）和/或脾臟進(jìn)行性腫大
（2）非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。
（3）原始細胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。
（4）外周血嗜堿性粒細胞>20%。
（5）出現 Ph 染色體以外的其他染色體異常。

3.急變期：具有下列之一者。
（1）原始粒細胞或原淋巴細胞+幼淋巴細胞或原單+幼單核細胞在外周血或骨髓中>20%。
（2）外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%。
（3）骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50%。
（4）有髓外原始細胞浸潤。

（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。

根據《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《內科學(xué)》（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細胞白血病中國專(zhuān)家共識（2009）。

1.白細胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：
（1）羥基脲
（2）有條件行血細胞分離術(shù)。

2.化學(xué)治療：
（1）羥基脲；
（2）白消安；
（3）其他化療。

3.α-干擾素。

4.酪氨酸激酶抑制劑。

5.異基因造血干細胞移植，選擇干細胞移植的患者應退出本路徑。

（四）標準住院日為10天內。

（五）進(jìn)入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細胞白血疾病病編碼。
2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：
（1）血常規及分類(lèi)、尿常規、大便常規+隱血；
（2）骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細胞遺傳學(xué)和/或bcr/abl基因檢測；
（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；
（4）胸片、心電圖、腹部B超。

2.根據患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。

（七）治療開(kāi)始于診斷第1天。

（八）治療方案與藥物選擇。

1.白細胞瘀滯癥的緊急處理：
（1）白細胞單采；
（2）羥基脲，同時(shí)水化堿化尿液。

2.化學(xué)治療：
（1）羥基脲：根據血象調整藥物劑量；
（2）白消安：根據血象調整藥物劑量；
（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。

3.α-干擾素：α-干擾素300萬(wàn)–500萬(wàn)單位/m2，皮下或肌注一次，每周3–7次，持續用數月至數年不等。

4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。

5.異基因造血干細胞移植：造血干細胞移植應在慢性粒細胞白血病慢性期待血象及體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進(jìn)行異基因干細胞移植的患者應退出本路徑。

（九）出院標準。

1.一般情況良好。
2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當延長(cháng)住院時(shí)間或退出路徑。
2.干細胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。
3.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。

二、慢性髓細胞性白血病臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為慢性粒細胞性白血病（ICD-C92.101）

患者姓名：性別：      年齡：      門(mén)診號：住院號：

住院日期：     年   月   日   出院日期：     年   月   日 標準住院日：10天內

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