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庫欣綜合征及其藥物治療

2012-03-06 15:20 閱讀:4385 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 庫欣綜合征(Cushing syndrome)又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥,是由于腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多引起的一系列臨床癥群。 其病因有: (1)下丘腦-垂體功能紊亂導致促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌過(guò)多,即雙側腎上腺皮質(zhì)增生,又稱(chēng)庫欣病,最為多見(jiàn)。(2)各種腫瘤所致的

    庫欣綜合征(Cushing syndrome)又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥,是由于腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多引起的一系列臨床癥群。

    其病因有:

    (1)下丘腦-垂體功能紊亂導致促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌過(guò)多,即雙側腎上腺皮質(zhì)增生,又稱(chēng)庫欣病,最為多見(jiàn)。

    (2)各種腫瘤所致的異位ACTH分泌綜合征。

    (3)良性或惡性腎上腺腫瘤。

    (4)長(cháng)期服用較大劑量的糖皮質(zhì)激素所致的醫源性庫欣綜合征,停藥后癥狀可緩解。

    (5)原發(fā)性結節性腎上腺增生:腎上腺有一個(gè)或多個(gè)結節,由于A(yíng)CTH以外的某種物質(zhì)刺激腎上腺引起增生所致。

    皮質(zhì)醇增多癥的合理治療取決于其病因,ACTH依賴(lài)的皮質(zhì)醇增多癥如蝶鞍明顯增大,有視交叉壓迫癥狀的垂體ACTH瘤,應及時(shí)經(jīng)蝶竇行顯微外科垂體微腺瘤摘除術(shù),不能手術(shù)或手術(shù)失敗可行60Co射線(xiàn)、深度γ線(xiàn)或直線(xiàn)加速器作垂體放療、雙側腎上腺切除術(shù)或藥物治療。異位ACTH分泌綜合征、原發(fā)性腎上腺增生、腺瘤或癌腫則首選原發(fā)腫瘤或腎上腺病變切除術(shù),無(wú)法切除者予以藥物治療。

    常用藥物如下:

    氨魯米特:可抑制膽固醇轉變?yōu)樵邢┐纪种贫喾N皮質(zhì)醇合成酶,阻止皮質(zhì)醇生成。常用劑量一日0.75~1g,分次口服。但服藥期間需用小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素,以防止發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能減退危象。有輕度頭痛、頭暈、嗜睡、皮疹等不良反應。(其他見(jiàn)第11章-抗腫瘤藥)米托坦:能選擇性作用于腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細胞,抑制11β羥化酶和膽固醇側鏈斷裂酶,同時(shí)可直接破壞腎上腺皮質(zhì)細胞且作用持久,導致皮質(zhì)醇合成減少。適用于各種病因的庫欣綜合征,尤其適用于腎上腺皮質(zhì)癌的治療,常用劑量為4~10g,分3~4次口服,數周至數月后改為維持量,約2~4g。不良反應有胃腸道不適、頭暈、頭痛、皮疹等。

    美替拉酮:為11β羥化酶抑制劑,與氨基導眠能合用療效更佳。起始劑量為一日1~2g,分次口服,逐漸加量至一日4~6g。有輕度頭痛、頭暈等不良反應。

    酮康唑:為咪唑類(lèi)衍生物,可通過(guò)抑制11β羥化酶和側碳鏈而抑制皮質(zhì)醇合成,對腎上腺腫瘤療效迅速。可予一日0.2~1g,從小劑量開(kāi)始,分4~6次口服。不良反應有惡心、發(fā)熱、肝功能受損,偶有患者出現急性肝黃委縮。

    米非司酮:對糖皮質(zhì)激素受體有高度親和力,可在受體水平拮抗糖皮質(zhì)激素的作用。常用劑量為一次200mg,一日2次。

    賽庚啶:為5-羥色胺拮抗劑,可抑制下丘腦釋放CRH及抑制垂體ACTH的分泌,從而降低血漿ACTH和皮質(zhì)醇的水平,常用劑量為一日12~24mg,分次服用,需長(cháng)期應用。

    溴隱亭:為多巴胺受體激動(dòng)劑,可使垂體前葉合成ACTH減少。常用劑量為7.5~10mg/d,分次口服。

  相關(guān)專(zhuān)題鏈接:疑難的庫欣綜合征病例

 


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