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    患兒男11歲，主因心悸、氣短7年于2010年4月從當地省級兒童醫院轉入我院，當地診斷為“病毒性心肌炎、擴張性心肌病（擴心病）、心力衰竭合并竇性心動(dòng)過(guò)速”。患兒自6歲時(shí)在因心悸氣短在當地醫院就診，當地醫生給予控制心衰及控制竇速的藥物治療，包括血管素轉換酶抑制劑（ACEI）、倍它樂(lè )克、利尿劑等治療。病情基本穩定，長(cháng)期藥物維持治療。三年前癥狀進(jìn)行性加重，心衰控制較前越來(lái)越不理想，以至于輟學(xué)在家休養。盡管應用多種藥物治療，仍無(wú)明顯好轉。同時(shí)家屬也在“患兒病情嚴重，預后極差，可能需要心臟移植”的醫囑中惴惴不安。

    2010年4月患兒到我院就診時(shí)查體：脈搏140次/分，血壓90/60mmHg。半坐體位，雙肺布滿(mǎn)濕啰音。心前區明顯隆起，未聞及雜音。輔助檢查：胸片提示心界明顯擴大，心胸比例0.70（圖1）。超聲心動(dòng)圖檢查：左室顯著(zhù)擴大，左室舒張末內徑65.3mm,左室彌漫性運動(dòng)減低，三尖瓣輕度反流，左室射血分數（EF值）31%（圖2）。心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)速，心律140次/分（圖3）
 

    圖1 患者術(shù)前胸片，心臟明顯擴大
 

    圖2 患者術(shù)前超聲心動(dòng)圖，左室顯著(zhù)擴大
 

    圖3 患者術(shù)前心電圖，竇性心動(dòng)過(guò)速
 

    結合患者的臨床表現，具有典型的心衰癥狀，心臟明顯擴大，心臟彌漫性運動(dòng)減低，射血分數明顯下降。診斷幾乎可以完全肯定為1、擴張性心肌病；2、重度心衰、心功能III～Ⅳ級；3、合并心動(dòng)過(guò)速。下一步應當如何處理？

    通常情況下心臟科醫生會(huì )采取下列措施：1、控制心衰癥狀的對癥處理；2、藥物控制心律失常，減慢心室率。這種疾病對心臟如此擴大的患兒來(lái)講，盡管可以通過(guò)良好的藥物治療得以延長(cháng)生命，但臨床經(jīng)驗告訴我們這位11歲的患兒幾乎等于“不治之癥”，遠期療效的確令人失望。

    經(jīng)過(guò)認真分析后發(fā)現患兒的心律具有如下特點(diǎn)：1、心律快而規整；2、心律有變時(shí)性（波動(dòng)在120～170bpm之間）；3、12導心電圖特點(diǎn)為：I導聯(lián)p波負正雙向，avR導聯(lián)正負雙向，avL導聯(lián)低平，偶有房室脫落現象。這些心電圖特點(diǎn)應當可以肯定與正常竇性心律心電圖的特點(diǎn)有明顯的不同之處。到底患者的這種不正常心律是如何造成的，難道是心臟增大造成的心律失常嗎？會(huì )不會(huì )是多年的心律失常引發(fā)了心臟的擴大呢？因此決定必須進(jìn)行心內電生理檢查以明確診斷，以指導下一步治療。術(shù)中檢查一目了然，證實(shí)為房間隔附近的房速，當進(jìn)行房間隔穿刺時(shí)患兒的心動(dòng)過(guò)速突然終止，經(jīng)在房間隔的左心房側消融后房速不在發(fā)作（圖4），安返病房。決定術(shù)后逐漸停藥長(cháng)期隨訪(fǎng)。
 

    圖4 患者術(shù)中腔內電圖