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    近日，Neurology 雜志刊登了如下一則教學(xué)病例：

    第一部分：

    患者為 28 歲男性，患有鐮狀細胞貧血，近 7 個(gè)月出現行走困難。查體示左下肢輕觸覺(jué)及震動(dòng)覺(jué)障礙、跟膝脛完成不能，直線(xiàn)行走困難。實(shí)驗室檢查示貧血（HGB 7.2g/dL），肌酐升高（1.49g/L）。HIV、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、乙型血清學(xué)檢測、快速血漿反應素、促甲狀腺激素、血清銅、SSA / B 以及萊姆抗體滴度未見(jiàn)明顯異常。VitB12 缺乏（188pg/mL），紅細胞沉降率（ESR）輕度升高（24mm/h）。

    顱腦 MRI 示皮層下及腦室周?chē)踪|(zhì)多發(fā)病灶，FLAIR 呈高信號，DWI 彌散未受限，增強可見(jiàn)部分病灶被強化。脊髓 MRI 未見(jiàn)異常。腰椎穿刺腦脊液檢查示蛋白 144mg/dL,白細胞 43/?L（淋巴細胞占 92%），紅細胞 2400/?L,葡萄糖 41mg/dL,寡克隆帶陰性。予肌注 VitB12 治療，患者癥狀無(wú)改善。

    Question:

    1. 進(jìn)展性步態(tài)障礙的鑒別診斷是什么？

    2. CSF 檢查結果是否支持 VitB12 缺乏？

    第二部分：

    進(jìn)展性的步態(tài)障礙可以由中樞性或周?chē)陨窠?jīng)系統病變引起。如營(yíng)養障礙、炎癥及遺傳性疾病均可影響粗大的神經(jīng)纖維引起周?chē)陨窠?jīng)病。此外，累及后索及小腦的中樞性神經(jīng)系統病變（如多發(fā)性腦梗死、脫髓鞘、副腫瘤等）也可引起步態(tài)障礙。

    患者的神經(jīng)系統查體提示病變累及周?chē)窠?jīng)及小腦。VitB12 缺乏可累及粗大的神經(jīng)纖維，可以解釋患者 MRI 的表現，但 MRI 的表現無(wú)特異性，脫髓鞘及血管疾病均可引起 T2WI 的高信號。此外，VitB12 缺乏無(wú)法解釋 CSF 細胞數增多。

    3 個(gè)月后，患者因乏力逐漸加重來(lái)診，行顱腦 MRI 示 T2WI 多發(fā)的新病灶，多數病灶可被強化，DWI 示彌散受限（圖 1）。腰椎穿刺腦脊液檢查示蛋白 134mg/dL,白細胞 6/?L,紅細胞 608/?L,葡萄糖 45mg/dL,細胞學(xué)檢查陰性，EB 病毒、VZV 病毒 （單純帶狀皰疹病毒）、JC 病毒（人類(lèi)多瘤病毒）及單純皰疹病毒均陰性。

    圖 1 橫軸位 MRI FLAIR 示雙側放射冠及半卵圓中心高信號（A,B）。增強掃描示左側額葉病灶可被強化（C）。小腦蚓部病灶彌散受限（D, E）。FLAIR 示小腦蚓部高信號病灶（F）。

    Question:

    顱腦 MRI DWI 彌散受限考慮哪些疾病？

    第三部分：

    DWI 彌散受限需考慮梗死、癲癇持續狀態(tài)、膿腫、CJD、腫瘤或淋巴瘤以及急性脫髓鞘。鐮狀細胞貧血的患者可引起血管閉塞危機（vaso-occlusive crisis），導致反復發(fā)作的腦梗塞。

    結合本患者的臨床表現及實(shí)驗室檢查，排除癲癇持續狀態(tài)、膿腫及 CJD.盡管如此，由于患者 MRI 上病灶表現出時(shí)間及空間的多發(fā)性，考慮為 MS,予靜滴激素治療，但患者的精神狀態(tài)急劇下降。再次行體格檢查示患者嗜睡狀態(tài)，人物、時(shí)間定向力尚可，注意力差，能完成簡(jiǎn)單的指令，言語(yǔ)流利，穿衣失用，顱神經(jīng)（-），左側辨距不良，跟膝脛不能完成，寬基底，步態(tài)不穩。

    實(shí)驗室檢查示貧血（HGB 7.9g/dL），蛋白尿（696mg/dL）， 肌酐升高（1.45g/L），低蛋白血癥（1.4g/dL）。腰椎穿刺腦脊液寡克隆帶及細胞學(xué)檢查均陰性，蛋白 73mg/dL,細胞數正常范圍。顱腦 MRI T2WI 示腦、頸髓、胸髓的高信號，無(wú)強化（圖 2）。左側小腦病灶彌散受限。與 6 個(gè)月前的 MRI 比較，皮層下病灶增多。

    圖 2 橫軸位 MRI DWI 示左側小腦半球梗塞（A,D）。FLAIR 示皮質(zhì)下及側腦室周?chē)咝盘枺˙,E）。T2WI 示頸髓（C）、胸髓（F）斑片狀高信號。

    Question:

    1. 鐮狀細胞貧血是否能解釋本患者的腦病？

    2. 后續的檢查？

    第四部分：

    患者頭顱 MRI 顯示雙側大腦半球皮層及皮層下白質(zhì)多發(fā)病灶，符合時(shí)間多發(fā)性，結合患頭顱血管成像示顱內小動(dòng)脈病變，符合鐮狀細胞貧血所致血管栓塞。予輸血治療，但患者病情仍未改善。

    Question:

    1. 小血管病變的鑒別診斷？

    2. 為確診此病后續需進(jìn)行何種檢查？

    第五部分：

    小血管病變需考慮原發(fā)性中樞神經(jīng)系統血管炎，藥物引起的血管病，感染（HIV,VZV），腫瘤（如血管內淋巴瘤），及免疫性疾病（如狼瘡腦炎）。

    由于患者治療無(wú)改善，予右側額葉腦組織活檢，提示血管內大 B 細胞淋巴瘤。診斷時(shí) LDH 水平為 1098U/L.PET 掃描示多部位的淋巴瘤，包括骨、腹腔淋巴結、腎上腺，腦。予利妥昔單抗、強的松，長(cháng)春新堿，足葉乙甙，環(huán)磷酰胺，阿霉素化療（R-EPOCH），患者癥狀改善。

    討論

    血管內大 B 細胞淋巴瘤（Intravascular large B-cell lymphoma ,IVLBCL）為罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率僅為百萬(wàn)分之一，本病為非霍奇金淋巴瘤，腫瘤僅在血管內生長(cháng)，中老年患者多見(jiàn)。查閱文獻發(fā)現，本病例是目前報道的最年輕的患者。多數情況下，IVLBCL 的診斷多源于尸檢。本病預后差，死亡率超過(guò) 80%.

    IVLBCL 患者的臨床表現無(wú)特異性，因此 IVLBCL 成為了臭名昭著(zhù)的“冒牌貨”.常見(jiàn)的臨床表現是發(fā)熱、皮疹及腦病。回顧分析，本患者住院期間頸部出現皮疹。實(shí)驗室檢查可見(jiàn) LDH 升高、貧血、血沉增快、血小板減少以及低蛋白血癥。IVLBCL 患者表現為腎病綜合征的也有文獻報道。影像學(xué)上，50% 的患者可表現為顱內缺血性病灶，考慮與細胞大量增殖致血管堵塞相關(guān)。

    臨床上，診斷尚不明確的患者，如病情迅速進(jìn)展，經(jīng)合理治療后癥狀無(wú)改善時(shí)，需應考慮本病可能。最終確診需靠活檢。