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【專(zhuān)家課件】彌漫性泛細支氣管炎 內容預覽： 

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【專(zhuān)家課件】彌漫性泛細支氣管炎 內容簡(jiǎn)介：

彌漫性泛細支氣管炎的歷史
1963年其臨床及X線(xiàn)的表現首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本間最先依據病理組織學(xué)的特點(diǎn)提出DPB的概念，并將其區別于其它氣道阻塞性疾病。日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規模的流行病學(xué)調查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例[4]。東亞地區的韓國及我國的**也陸續有個(gè)案報告。直至1981年我國對本病做了詳細介紹

病因
尚不清楚. 相關(guān)因素
感染 本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上）
遺傳 HLA-Bw54多陽(yáng)性（ 63.2%）并有家族內多發(fā)的報道
免疫異常

特征
DPB以彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管區域的慢性炎癥為特征，可導致嚴重的呼吸功能障礙。
形態(tài)學(xué)上表現為以呼吸性細支氣管為中心的細支氣管炎及細支氣管周?chē)住?br />
日本流行病學(xué)特點(diǎn)
患病率男女無(wú)差異
中年為發(fā)病高峰，推測患病率1。11/1萬(wàn)
與吸煙吸入刺激性氣體無(wú)關(guān)合并慢性副鼻竇炎或既往史84。8%，但與發(fā)病時(shí)間無(wú)關(guān)
最初DPB診斷僅10%

臨床表現
初期主要是咳嗽、咳痰，隨著(zhù)病還必須加重逐漸出現呼吸困難，痰在早期多為白色粘痰，并發(fā)呼吸道感染后轉為黃膿痰，而且痰量增多，個(gè)別病人每日可超過(guò)100毫升，特別是在午前。急性感染時(shí)可有發(fā)燒。部分病人痰中帶血，但大咯血非常少見(jiàn)。聽(tīng)診可聞及干濕啰音，單純干鳴音少見(jiàn)。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性啰音是其特點(diǎn)。部分病人可有喘鳴（Wheezing），常被誤診為或CCPD，喘鳴可隨痰的排出明顯改善，發(fā)作性喘息很少見(jiàn)。近1/3的病例有杵狀指，早期即出現低氧血癥，病情進(jìn)一步加重可出現紫紺并可發(fā)展為肺心病。80%以上的病人合并有副鼻竇炎或有鼻息肉。

胸部X線(xiàn)
最典型的影像是雙側彌漫性廣泛分布的顆粒樣結節狀陰影。結節狀影從粟粒大到米粒大不等，陰影邊緣模糊，下肺野分布較多。結節直徑《2MM
肺的過(guò)度膨脹表現為肺的透過(guò)性增強、橫隔膜低位扁平、胸廓前后徑增大及心影縮小。
還可見(jiàn)到象征支氣管壁肥厚的tran line影像。隨著(zhù)病變的進(jìn)展在下肺野可出現網(wǎng)狀陰影及囊性擴張的影像。

CT呈小葉中心性顆粒樣結節狀陰影，細支氣管壁增厚、擴張、腔內粘液栓

支氣管造影
可見(jiàn)細支氣管遠端的閉塞、分支減少、分支角開(kāi)大，有束狀或柱狀截斷、管壁不整和擴張，中樞側較大細小支氣管截斷。

肺功能
多為以阻塞性通氣功能障礙為主并有輕度限制性通氣功能障礙的混合性通氣功能障礙。一秒量，一秒率降低，殘氣量、殘氣率增加。
早期出現低氧血癥，肺彌散功能和肺順應性通常在正常范圍。

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