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筆者前階段參加了一個(gè)臨床疑難病例討論，有一例患者還是比較有意義，分享一下：患者，男，32 歲，因“頭痛半月”來(lái)診。 患者于入院前半月無(wú)誘因出現后枕部、頂部持續性疼痛， 和**關(guān)系不大，無(wú)惡心、嘔吐、抽搐、肢體無(wú)力等，無(wú)發(fā)熱、胸悶、心悸，稍有咽痛， 頭顱 CT 示 未見(jiàn)明顯異常，腰穿壓力60 mm H20 白細胞7*106/L,蛋白544mg/dl，血常規白細胞正常，中性粒百分比76%，頭顱MRV只提供了一張影像，似乎右側橫竇顯影不清， 入院后考慮病毒性腦炎，給予抗病毒、脫水等治療，效果越來(lái)越差，患者頭痛無(wú)好轉，精神不佳，故討論。當時(shí)看到病例介紹，筆者想到的是病毒性腦炎或者是靜脈竇血栓，由于給的片子不太清楚，而且橫竇發(fā)育異常的也比較多，所以很難說(shuō)是不是，而且一般靜脈竇血栓都是顱內壓高的，該患者卻顱內壓減低，也不太好解釋。最后討論的重點(diǎn)也是這些，但有人提出了低顱壓綜合征合并靜脈竇血栓。后來(lái)揭示謎底的時(shí)候也是這個(gè)疾病，而且給了完整的影像結果，頭顱MRI可見(jiàn)硬腦膜增厚，腦組織下沉表現，MRV上可見(jiàn)上矢狀竇、右側橫竇都有血栓。

由于臨床上遇到的低顱壓綜合征的病人也不少，但從未見(jiàn)過(guò)后續出現靜脈竇血栓的情況，所以對這個(gè)還比較感興趣，故又去查閱了一下相關(guān)文獻，發(fā) 現確實(shí)有這樣的少見(jiàn)病的個(gè)案報道，國外文獻報道低顱壓綜合征引起的靜脈竇血栓占低顱壓綜合征患者的2%[1]。

低顱壓綜合征合并靜脈竇血栓由Berroir2004年首次提出[2]，后續陸續有相關(guān)報道。但是由于很多患者初次就診檢查的時(shí)候就同時(shí)存在低顱壓綜合征和靜脈竇血栓的表現，這部分病人就很難判斷哪個(gè)疾病先出現。目前普遍認為兩者可以互相引起。可能的機制包括如下：1.低顱壓綜合征引起靜脈竇血栓：根據 Monroe-Kellie定律，在容積一定的顱腔內， 腦體積、 腦脊液容積和顱 內血容量之和為一常數。 腦體積相對固定， 故當腦脊液 容積減少時(shí)，顱內血容量將代償性增加，致顱內靜脈及靜脈竇擴張，導致血流速度減慢， 血流淤滯， 從而增加腦靜脈及靜 脈竇血栓形成的機會(huì )， 故低顱壓也是靜脈竇血栓的危險因素之一。2.靜脈竇血栓也有可能導致低顱壓綜合征：靜脈竇血栓引起顱內壓增高，使薄弱處的硬腦膜撕裂，腦脊液外漏，繼而出現低顱壓。

很多人開(kāi)始都認為低顱壓頭痛是臥位緩解，立位加重，但在實(shí)際臨床工作中，這種表現并不一定很明顯，很多患者都是醫務(wù)人員反復詢(xún)問(wèn)是不是有這樣的**變化特點(diǎn)，然后患者才覺(jué)得似乎有一點(diǎn)，甚至完全沒(méi)有。該患者就是沒(méi)有明顯的**性頭痛得特點(diǎn)，但這并不能除外低顱壓，筆者認為低顱壓綜合征還是要考慮到顱內壓水平，一般是60mmH2O以下，以及低顱壓引起的影像學(xué)表現，比如硬腦膜增厚，腦室縮小，腦下垂，垂體增大，硬膜下積液或出血等，根據癥狀、實(shí)驗室指標、影像學(xué)檢查來(lái)綜合判斷。

雖然臨床上診斷的思維是首先考慮一元論而且多數雖然癥狀多種多樣，看似非常分散和復雜，其實(shí)就是一種疾病累及到不同的部位的表現，并不是多個(gè)疾病導致的。但也有一些疾病需要用二元論來(lái)解釋?zhuān)⒔o予綜合性治療才有效，這就是一個(gè)典型的例子。

關(guān)于低顱壓綜合征合并靜脈竇血栓的治療，目前還是分別參考這兩種疾病的治療指南給予兼顧治療。

參考文獻

【1】Schievink WI，Maya MM.Cerebral venous thrombosis in spontaneous intracranial hypotension.Headache，2008，48: 1511-1519.

【2】Berroir S，Grabli D，Heran F，et al.Cerebral sinus venous thrombosis in two patients with spontaneous intracranial hypotension cerebrovasc Dis，2014，17:9-12.