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動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特點(diǎn)及影像學(xué)表現

2018-12-05 14:40 閱讀:15282 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:王斌 責任編輯:點(diǎn)滴管
[導讀] 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(Aneurysmal bone cyst,**)是一種病因尚不明確的少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報告。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫
一、概念。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(Aneurysmal bone cyst,**)是一種病因尚不明確的少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報告。病因不明,可能是局部血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生變化,引起靜脈壓升高,血管床受累吸收及繼發(fā)性反應性修復性等改變所導致。可能是與外傷有關(guān)。
二、分類(lèi)。
1,原發(fā)性**,在 **病灶內未發(fā)現明確的前期病灶
2,繼發(fā)性**,在其他骨疾病基礎上發(fā)生良性:骨巨細胞瘤、骨母細胞瘤、軟骨母細胞瘤、骨纖。惡性:骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤。
三、流行病學(xué)。
發(fā)病年齡,平均 10-30歲, 76%患者<20歲。性別, 男:女=1:1.2。
四、發(fā)生部位。長(cháng)管狀骨:70-80%,脊柱(后柱較多):15%, 多位于附件,后向椎體發(fā)展
骨盆:5-10%,手:10-15%。
五、臨床表現。1,最常見(jiàn)的臨床表現為進(jìn)行性的疼痛、腫脹。
2,發(fā)生于脊柱者,可能出現脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀,脊柱側彎(10%)。
3,病理性骨折20%。
4,4.活動(dòng)受限。
六、病理學(xué)特征。1,大體病理;病變呈大小不等的多房或蜂窩,狀囊腔,內容物為暗紅色不凝血。房與房之間為纖維骨性間隔。病變外周有一層反應性骨殼包繞。
2,光鏡下可見(jiàn)大量充滿(mǎn)血液的腔隙,囊壁和囊腔間隔是由纖維母細胞、肌纖維母細胞、單核細胞組成,壁上有含鐵血黃素沉著(zhù)和大量多核細胞、類(lèi)骨組織和巨細胞等。
七、影像學(xué)表現:根據**的自然演變過(guò)程分為三個(gè)期:
1,溶骨期:表現為病變輕度膨脹,無(wú)骨間隔。2,膨脹期:呈膨脹性骨質(zhì)破壞,皮質(zhì)變薄,有骨膜反應,常有骨嵴、骨間隔,形成特征性的“吹氣球”樣外觀(guān)。3,成熟期:骨質(zhì)增生硬化顯著(zhù),囊壁增厚,間隔增粗,形成致密骨塊。
X線(xiàn)表現;1,偏心膨脹多房溶骨性骨質(zhì)破壞;
2,骨質(zhì)破壞區與正常組織之間移行帶較窄;
3,硬化邊;
4,輕度骨膜反應;
5,鈣化少見(jiàn)。
**迅速生長(cháng)時(shí)骨質(zhì)破壞征象與惡性骨腫瘤相像,容易誤診。
CT表現;1,顯示膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)菲薄,骨殼可完整;
2,其內可見(jiàn)分房狀壓跡及纖細骨嵴;
3,部分病變內見(jiàn)液液平面,下半部密度高于上半部,CT值約為30-70HU。
MRI表現;1,T1、T2:在不同時(shí)期信號不同;
2, 但T1多為低信號,T2可以為高、等低信號3, 周?chē)[T2上為高信號。
4,病變內多發(fā)分隔,囊腔內可見(jiàn)液-液平面;
5,邊界清晰,呈分葉狀,病變周?chē)械托盘柇h(huán)圍繞。
6,CE:囊性成分無(wú)強化,間隔可強化(蜂房狀)。
有些文獻報道液-液平面是**特異性表現,有些文獻認為它僅僅是**的一個(gè)特征,但并不特異。其他病變只要有出血囊腔的存在,也可以出現液-液平片。如骨巨細胞瘤、骨囊腫、毛細胞擴張型骨肉瘤、軟骨母細胞瘤等。
八、鑒別診斷:1,單純性骨囊腫,中心性骨質(zhì)破壞,輕度或無(wú)膨脹,發(fā)生病理骨折時(shí)可見(jiàn)骨片陷落征。2,骨巨細胞瘤,多發(fā)生于20-40歲,長(cháng)骨骨端病變可擴張至關(guān)節面下, 無(wú)硬化邊、無(wú)骨膜反應。3,毛細血管擴張性骨肉瘤,MRI:實(shí)性病變,無(wú)液-液平面,偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞,多發(fā)生干骺端。
4,軟骨粘液樣纖維瘤,也可出現液液平面(發(fā)生概率小), 滲透樣、蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞,移行帶寬。 可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。

九、治療及預后。手術(shù)刮除或切除病灶,之后植骨或骨水泥填充栓塞療法,放療可能導致肉瘤樣變,應避免術(shù)后復發(fā)率報道不一,約10-59%  。


參考文獻:
1、Diagnostic imaging –Orthopaedics
2、Mahnken AH  et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003
3、Kransdorf  MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roentgen 01 164573430, 1995.
4、Angelini, A; et al:Chondroblastoma of the Foot: 40 Cases From a Single Institution. J Foot Ankle Surg.2018 ;57(6) :1105-1109.



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