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煙霧病：雙側頸內動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始部進(jìn)行性的狹窄或閉塞，在腦底形成異常的血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)模糊不清，酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧，可導致腦出血或腦梗死的疾病。

煙霧病分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N類(lèi)型。原發(fā)性是患者先天的，具有遺傳性。繼發(fā)性煙霧病：病毒或細菌感染、鉤端螺旋體感染，動(dòng)脈炎、外傷等原因，使血管發(fā)生非特異性的或者是特異性的炎性病變，導致管壁增厚管腔狹窄，引起的繼發(fā)性煙霧病。

患者男性，40歲，主因”言語(yǔ)不利3天“入院。患者在3天前沒(méi)有明顯的誘因突然的出現言語(yǔ)不利，伴有反應遲鈍，記憶力下降，不能完全理解他人的講話(huà)，語(yǔ)言流利程度下降，找詞困難不能表達自己的想法，無(wú)吞咽困難，無(wú)飲水嗆咳，頭顱ct示左側顳葉低密度灶，邊界不清，煙霧病右額顳開(kāi)顱術(shù)后病變，腦內多發(fā)梗死灶、軟化灶。既往史：煙霧病病史，陳舊性腦梗死病史。曾經(jīng)行“右側顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)”。神經(jīng)系統查體，患者反應遲鈍記憶力下降，不完全性混合性失語(yǔ)，計算不能，不認識字，手指失認，左右辨別不能，書(shū)寫(xiě)不能。右側肢體肌力4級；雙下肢病理征陽(yáng)性。頭部顱腦血管成像：右側頸內動(dòng)脈纖細，右側頸內動(dòng)脈C7段閉塞左側大腦中段水平段局限性的纖細狹窄，大腦前動(dòng)脈纖細，左后動(dòng)脈交通開(kāi)放。定位診斷：不完全性混合性失語(yǔ)，定位于優(yōu)勢半球顳上回、額下回。反應遲鈍、記憶力下降，定位于廣泛大腦皮層。右側肢體肌力4級定位于左側皮質(zhì)脊髓束；雙下肢病理征陽(yáng)性定位于雙側皮質(zhì)脊髓束。患者出現計算不能、不識字、手指失認，左右辨別不能，書(shū)寫(xiě)不能，考慮優(yōu)勢半球頂下小葉病變，稱(chēng)為古茨曼綜合征。定性診斷：缺血性血管病。診斷患者腦梗死（其他原因型）、煙霧病。

此患者入院后給予自身免疫抗體及狼瘡組套檢查均為陰性、梅毒及艾滋病抗體陰性、抗中性粒細胞抗體正常、鉤形蟲(chóng)核酸定量，風(fēng)疹病毒核酸定量，人巨細胞病毒核酸定量均正常。排除繼發(fā)性煙霧病。疾病過(guò)程原發(fā)性煙霧病導致腦梗死。由于患者**腦部皮層的血管纖細，導致腦部皮層廣泛的缺血的位置定位于顳葉，廣泛的大腦皮層和頂下小葉。此患者平素有慢性以及急性的腦缺血癥狀。治療：腦梗死的常規治療方法；血管重建手術(shù)治療：顱骨外的顳上動(dòng)脈與顱骨內的大腦中動(dòng)脈直接搭橋術(shù)。

此患者給我們帶來(lái)的啟發(fā)是：煙霧病要盡早進(jìn)行手術(shù)治療，越早越好，避免引起神經(jīng)系統功能廣泛缺失，影響患者的生活質(zhì)量，降低殘疾率。TCD通過(guò)檢測頸內動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和頸內動(dòng)脈虹吸段，觀(guān)察它們的血流速度、血流方向、搏動(dòng)指數等，對煙霧病的診斷標準。煙霧病以往是通過(guò)DSA檢查來(lái)確診。TCD是一種廉價(jià)、無(wú)創(chuàng )的檢測手段，操作方便，可以動(dòng)態(tài)監測或者反復檢查，對煙霧病的診斷與DSA有良好的一致性。TCD對側支循環(huán)開(kāi)放的判斷有很高的特異性和敏感性。

參考文獻：

1.高山，黃家星.經(jīng)顱多普勒超聲的診斷技術(shù)與臨床應用[M].北京：中國協(xié)和醫科大學(xué)出版社，2004：56-57．

2.**煙霧病的診斷概述臨床診療進(jìn)展2018：10-32