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    室性心律失常風(fēng)暴（ventricular arrhythmia storms）系指24h內發(fā)生≥2～3次的室性心動(dòng)過(guò)速和/或心室顫動(dòng)，引起嚴重血流動(dòng)力學(xué)障礙而需要立即電復律或電除顫等治療的急性危重性癥候群，簡(jiǎn)稱(chēng)電風(fēng)暴（electrical storm）。由于室性心律失常風(fēng)暴死亡率高、處理棘手和預后惡劣，而近年倍受臨床關(guān)注。本文重點(diǎn)介紹室性心律失常風(fēng)暴的臨床診斷及治療。

    1　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的常見(jiàn)病因和誘因

    1.1　器質(zhì)性心臟病
    是電風(fēng)暴的最常見(jiàn)病因。
    1.1.1　心臟解剖結構異常性心臟病
    心臟解剖結構異常性心臟病主要包括：
    ①急性冠狀動(dòng)脈綜合征；
    ②心肌病；
    ③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全；
    ④瓣膜性心臟病；
    ⑤急性心肌炎；
    ⑥先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內膜炎等。
    其中以急性冠狀動(dòng)脈綜合征的電風(fēng)暴發(fā)生率最高，國內曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復持續性室性心動(dòng)過(guò)速等在1d內電復律50余次，20d內電復律700余次。而電風(fēng)暴常可引起心臟性猝死。
    1.1.2　心臟解剖結構正常性心臟病
    主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括：
    ①原發(fā)性長(cháng)QT綜合征；
    ②原發(fā)性短QT綜合征；
    ③Brugada 綜合征；
    ④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速；
    ⑤特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速；
    ⑥家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng)；
    ⑦家族性猝死綜合征等。
    該類(lèi)心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時(shí)間，但由于總體人數較少，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數少于心臟解剖結構異常性心臟病。
    1.1.3　植入心臟復律除顫器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的電風(fēng)暴
    ICD是一種能及時(shí)終止致命性心律失常的多功能、多參數的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據Israel等報道，已植入ICD患者在3年內電風(fēng)暴發(fā)生率約25%，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開(kāi)胸置入ICD心外膜電極等相關(guān)，在1次電風(fēng)暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5～55次。Sesselberg等報道甚至有個(gè)別病例在30h內由電風(fēng)暴致ICD電復律和除顫637次，5d內電復律和除顫>3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時(shí)差反應（jet-lag）等。

    1.2　非心源性疾病
    根據回顧性分析近年國內報道的35例電風(fēng)暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現器質(zhì)性心臟病12例（34.3%），說(shuō)明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見(jiàn)。
    1.2.1　嚴重的非心源性系統性疾病
    包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過(guò)敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過(guò)嚴重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動(dòng)力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。
    1.2.2　精神心理障礙性疾病
    該類(lèi)患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時(shí)，由于兒茶酚胺過(guò)度分泌增加，冠狀動(dòng)脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能?chē)乐厥Ш獾瓤烧T發(fā)電風(fēng)暴。
    1.2.3　電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調
    嚴重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調可使心肌細胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動(dòng)閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過(guò)低或過(guò)高和重度酸中毒時(shí)極易誘發(fā)心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴。

    1.3　醫源性電風(fēng)暴
    醫源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng )傷性臨床診治操作和試驗時(shí)等發(fā)生，特別是當患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異常或肝、腎功能不全時(shí)發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進(jìn)行性肝豆狀核變性-Willson病等）、植入右側迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報道，應予及時(shí)鑒別和處理。

    2　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的發(fā)生機制

    電風(fēng)暴的發(fā)生機制尚未完全明晰，至今認為與下列因素相關(guān)：

    2.1　器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎
    在各種心內外和先后天性致病因素的作用下，首先會(huì )引起心肌細胞分子水平、細胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細胞膜離子通道功能和離子流異常，導致相似的心肌細胞電生理異常，成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎。如缺血性心肌細胞主要的電生理異常表現為：
    ①缺血早期膜電位降低和動(dòng)作電位時(shí)限縮短，引起異位自律性增高和不應期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；
    ②動(dòng)作電位振幅和Vmax降低以及不應期離散，引起傳導性降低，易發(fā)生折返性心動(dòng)心律失常和傳導阻滯；
    ③膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；
    ④心室顫動(dòng)閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。

    2.2　交感神經(jīng)過(guò)度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素
    電風(fēng)暴亦稱(chēng)為交感風(fēng)暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過(guò)度興奮時(shí)，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過(guò)β等心血管受體，使心肌細胞膜離子通道功能?chē)乐厥Э兀?br />     ①增強心室肌生理性和病理性具有自律性細胞4相舒張期自動(dòng)去極化起搏電流，使自律性明顯增高；
    ②增強心室肌細胞2位相ICa2+內流，誘發(fā)觸發(fā)激動(dòng)和2相折返性心律失常；
    ③增強心室肌細胞1～3位相IK+外流 ,使不應期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；
    ④降低心室顫動(dòng)閾值。上述作用可使具有病理基礎的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。

    2.3　電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素
    在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過(guò)度興奮的基礎上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當抗心律失常或兒茶酚胺類(lèi)藥物的應用、心室希氏束-普肯野系統傳導異常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng )傷、不適當運動(dòng)、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風(fēng)暴病例中起了觸發(fā)的作用。但在其余病例中，雖然對病史、體檢和輔助檢查作了全面分析，亦有未能發(fā)現明顯的電風(fēng)暴觸發(fā)因素的報道。

    3　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床表現

    3.1　基礎心內外疾病表現
    如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。

    3.2　電風(fēng)暴發(fā)作期表現
    常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降（早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復單形室性心動(dòng)過(guò)速患者可癥狀較輕，多因血流動(dòng)力學(xué)障礙不甚嚴重可表現為電風(fēng)暴發(fā)作前癥狀略有加重或無(wú)變化。

    3.3　心電圖特征
    3.3.1　電風(fēng)暴發(fā)作預兆表現
    ①竇性心動(dòng)過(guò)速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現R on T現象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現U波異常等；
    ②原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現QTc間期更長(cháng)或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著(zhù)等；
    ③獲得性離子通道病可出現Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；
    ④暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H-V間期延長(cháng)、H波分裂等。
    3.3.2　電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)表現：
    24h內出現≥2～3次的室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)，其中以反復發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速居多。但每次發(fā)作持續的時(shí)間、間隔時(shí)間及頻率等差異較大，現無(wú)統一標準，這可能與每例患者的病因、誘因和發(fā)生機制等不同相關(guān)。雖然多數教科書(shū)和心電圖專(zhuān)著(zhù)均定義為連續出現3個(gè)或3個(gè)以上的室性期前收縮即為室性心動(dòng)過(guò)速，但作者認為電風(fēng)暴所指的室性心動(dòng)過(guò)速至少應達到Lown等提出的ⅣB級室性期前收縮標準，即短陣室性心動(dòng)過(guò)速為室性期前收縮連續>7次，若QRS波群為多形或頻率≥250次/分則意義更大。

    4　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床診斷及鑒別診斷

    根據電風(fēng)暴的臨床表現一般診斷不難，尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)的心電圖特征常為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據。但鑒于電風(fēng)暴時(shí)的室性心動(dòng)過(guò)速多表現為寬QRS波心動(dòng)過(guò)速，而某些室上性心動(dòng)過(guò)速伴束支傳導阻滯、心室內差異傳導、經(jīng)旁道下傳、心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等時(shí)亦可表現為寬QRS心動(dòng)過(guò)速，且甚至可引起心臟驟停和嚴重的血流動(dòng)力學(xué)異常，故必須認真加以鑒別。目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與室上性心動(dòng)過(guò)速的敏感性可達99%，特異性為96.5%，但在逆傳型房室折返性心動(dòng)過(guò)速或室上性心動(dòng)過(guò)速伴束支傳導阻滯時(shí)，有較高的誤診率；三步法對鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與逆傳型房室折返性心動(dòng)過(guò)速的敏感性為75%，特異性為100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導聯(lián)法鑒別寬QRS心動(dòng)過(guò)，據報道鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與室上性心動(dòng)過(guò)速的準確率分別可達90.3%和91.5%, 均優(yōu)于Brugada分步鑒別法（分別P=0.007和P=0.002）。上述方法均將有無(wú)房室分離作為鑒別的重要依據，但應該注意少數室性心動(dòng)過(guò)速伴室房逆行傳導時(shí)也可表現為房室不分離，而房室結折返性心動(dòng)過(guò)速在以不同比例或不同速率逆傳心房和下傳心室時(shí)，卻可表現為房室分離的假象，故必要的心電生理檢查仍是確定心動(dòng)過(guò)速性質(zhì)的金標準。

    5　室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的治療

    5.1　盡快電除顫和電復律
    在電風(fēng)暴發(fā)作期，盡快進(jìn)行電除顫和電復律是恢復血流動(dòng)力學(xué)穩定的首要措施，其中對于心室顫動(dòng)、無(wú)脈搏型室性心動(dòng)過(guò)速、極速型多形性室性心動(dòng)過(guò)速等患者更為重要。在轉復心律后，必須進(jìn)行合理的心肺腦復蘇治療，以對重要臟器提供基礎的血液供應。

    5.2　及時(shí)靜脈應用有效的抗心律失常藥物
    抗心律失常藥物的及時(shí)選用能有效協(xié)助電除顫和電復律控制電風(fēng)暴的發(fā)作和減少電風(fēng)暴的復發(fā)。推薦應用藥物為：
    ①多數病例首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美托洛爾），次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時(shí)β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應用；
    ②對于部分難治性電風(fēng)暴（refractory electrical storm）可酌情選用溴芐銨（bretylium）、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應用Ⅲ類(lèi)和Ic類(lèi)抗心律失常藥物等；
    ③無(wú)器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴應用維拉帕米可取得良性療效；
    ④急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效；
    ⑤Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時(shí)首選異丙腎上腺素，在病情穩定后，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（denopamine）、磷酸二酯酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長(cháng)效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾（bepridil）等；
    ⑥原發(fā)性長(cháng)QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開(kāi)放劑尼可地爾（nicorandil）、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定（terfenadine），3型尚可選用美西律（maxiletine）等；
    ⑦原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。

    5.3　必須加強病因等治療
    對于可驅除電風(fēng)暴病因和誘因的患者，病因治療是及時(shí)終止和預防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎，如及時(shí)的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素-血管緊張素系統和交感-腎上腺系統拮抗劑的聯(lián)合應用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調的糾治，醫源性致病因素的驅除等常可使電風(fēng)暴易于糾正和預防再發(fā)。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應用抗焦慮等藥物治療電風(fēng)暴的報道。

    5.4　積極選擇非藥物治療
    5.4.1　植入ICD和調整ICD參數
    發(fā)生電風(fēng)暴的患者不僅治療棘手，而且預后較差。根據AVID等研究，電風(fēng)暴有較高的死亡率和復發(fā)率，且是其后死亡的顯著(zhù)獨立危險因素。在排除左室射血分數降低等危險因素外，電風(fēng)暴后3個(gè)月內死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達24%～30%。因而，植入ICD是目前及時(shí)治療和預防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法，特別對于無(wú)法驅除或未能完全驅除電風(fēng)暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患者更為重要，因為此類(lèi)患者電風(fēng)暴可發(fā)生于任何時(shí)間。
    對于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應驅除其他相關(guān)誘因，如約66%患者可由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。同時(shí)，應酌情調整ICD的相關(guān)參數和抗心律失常藥物，如調整抗心動(dòng)過(guò)速起搏的V-V間期和陣數、短陣快速起搏和陣內遞減起搏的聯(lián)律間期及起搏周期等，以達到更合理的分層治療和防止電風(fēng)暴。有時(shí)，調整抗心律失常藥物控制相關(guān)心律和心律也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。
    5.4.2　射頻消融治療
    應用射頻消融成功治療心肌梗死后的電風(fēng)暴在2003年即有報道，近年來(lái)類(lèi)似報道日益增多。2008年Carbucicchio等報道了對連續95例藥物難治性電風(fēng)暴進(jìn)行射頻消融的前瞻性單中心研究結果，其中72例為冠心病，10例為特發(fā)性擴張型心肌病，13例為致心律失常性右室心肌病。經(jīng)射頻消融治療后，全部病例電風(fēng)暴即予終止。在隨訪(fǎng)中位數22月（范圍1～43月）期間，87例（92%）未再發(fā)作電風(fēng)暴，63例（66%）未再發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，8例（8%）電風(fēng)暴復發(fā)，其中4例（4%）盡管適時(shí)地植入了ICD，仍發(fā)生了猝死。說(shuō)明射頻消融術(shù)對電風(fēng)暴患者的短期療效滿(mǎn)意，而長(cháng)期療效尚需聯(lián)合應用相關(guān)藥物和ICD等。
    5.4.3 其他非藥物治療
    除了在病因治療中需要對冠心病、瓣膜病心臟病、心肌病等進(jìn)行介入治療和手術(shù)治療外，尚有交感神經(jīng)節切除術(shù)、甚至進(jìn)行心臟移植等報道。