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    摘要

    粘液瘤是最常見(jiàn)的心臟原發(fā)腫瘤。粘液瘤可無(wú)癥狀，多為偶然發(fā)現，或可導致充血性心力衰竭、心律失常和/或心臟雜音等。超聲心動(dòng)圖檢查對于該疾病的診斷非常必要。一般建議手術(shù)切除腫瘤以防止出現進(jìn)一步的并發(fā)癥。本文報告了1例罕見(jiàn)的癥狀性心室粘液瘤病例。

    引言

    最常見(jiàn)的心臟腫瘤是轉移瘤（尸檢發(fā)現率1.5-21％）。原發(fā)性心臟腫瘤的尸檢發(fā)現率為0.001％ - 0.28％，其中3/4為良性腫瘤，良性腫瘤中又有3/4是粘液瘤。

    粘液瘤最常發(fā)生于左心房（90％），通常粘附于房間隔，鄰近卵圓窩或位于其中，也可以見(jiàn)于右心房或左右心室內。粘液瘤往往發(fā)生于30-60歲年齡組人群，女性更為常見(jiàn)。

    多發(fā)性粘液瘤可能發(fā)生，但患者往往有家族病史。家族性粘液瘤占所有心臟粘液瘤的10％。 “粘液瘤綜合癥”是一種遺傳性疾病，當患者存在多個(gè)粘液瘤且年齡低于40歲時(shí)應懷疑患有該病。Carney綜合征，一種神經(jīng)內分泌-心臟綜合征，是家族性復發(fā)性心臟粘液瘤的一個(gè)常見(jiàn)病因。該疾病的其他特征還包括皮膚色素沉著(zhù)性病變、神經(jīng)鞘瘤、多發(fā)復發(fā)性皮膚粘膜粘液瘤以及內分泌腫瘤形成/功能亢進(jìn)。

    粘液瘤可無(wú)癥狀（這些腫瘤可在常規超聲心動(dòng)圖或其他影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現）。然而，粘液瘤的常見(jiàn)癥狀和體征包括呼吸困難、心悸和心臟雜音。巨大粘液瘤阻塞心腔可能導致心輸出量瞬時(shí)喪失，患者出現暈厥和肺動(dòng)脈高壓，繼而可導致肺水腫和呼吸困難。腫瘤碎片也可能引發(fā)栓塞從而引起系統性全身癥狀，如發(fā)熱及關(guān)節痛。

    在結構上，大多數粘液瘤有蒂，呈膠狀，基底較寬，表面可能較脆或呈絨毛狀。組織學(xué)上，粘液瘤是由心內膜下的多形全能間充質(zhì)細胞構成的。這些細胞被認為是神經(jīng)內分泌來(lái)源的，具有分化為纖維母細胞、平滑肌細胞、內皮細胞和神經(jīng)內分泌細胞的能力。

    心臟粘液瘤通常通過(guò)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）檢查進(jìn)行診斷，其檢出率為95.2％，也可以選用經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE或TOE）檢查

    病例報告

    在此，我們報告了一例42歲的女性患者，該患者尤其家庭醫生轉診至心臟病科。患者的紐約心臟協(xié)會(huì )（NYHA）功能分級為呼吸困難II- III級，持續5周，并出現全身乏力和“流感樣”癥狀，同時(shí)伴咳嗽，因此，其家庭醫生向其處方了抗生素藥物。

    患者還主訴雙側下肢腫脹3周。 就診前3周，患者出現過(guò)類(lèi)似TIA的癥狀發(fā)作，同時(shí)伴有右面部和右上肢肌無(wú)力以及構音障礙，發(fā)作持續了約30分鐘。

    體格檢查發(fā)現，患者胸骨右緣處聽(tīng)診可聞及柔和的收縮期雜音（2/6級）。患者頸靜脈壓（JVP）未升高，也未聞及頸動(dòng)脈雜音。神經(jīng)系統檢查未見(jiàn)異常。

    超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現右心室心尖部有一個(gè)非常巨大的分葉狀非均質(zhì)性腫塊，右心室流出道內可見(jiàn)另一腫塊，或為上述腫塊的延續部分。延續的腫塊可移動(dòng)，質(zhì)地均一。胸部MRI和CT（圖1及2）檢查顯示患者右心室內見(jiàn)一4.1cmx 9cmx4.1cm大小分葉狀腫塊，伴右心室流出道梗阻。
 

   
    患者被確定行急診手術(shù)治療。在體外循環(huán)手術(shù)過(guò)程中，我們通過(guò)右心房及漏斗部切口，對右心室進(jìn)行了探查，發(fā)現一8cm× 7cm大小腫塊粘附于右心室流入道（三尖瓣前葉）和心尖部。腫塊幾乎導致右心室流出道梗阻。右心室心尖部需行進(jìn)一步切口以切除腫瘤及其附屬物。患者三尖瓣前葉被切除，瓣膜重建后呈二尖瓣狀。

    患者恢復良好，手術(shù)后5天出院。組織學(xué)檢查證實(shí)患者粘液瘤被完整切除。 （圖3）
 

  
    討論

    心臟粘液瘤是多種癥狀體征的一個(gè)罕見(jiàn)病因，在進(jìn)行鑒別診斷時(shí)應考慮該疾病。一些粘液瘤可經(jīng)檢查偶爾發(fā)現。無(wú)論表現如何，及時(shí)手術(shù)切除仍是粘液瘤患者的首選治療方案，目的是防止出現栓塞或心瓣膜梗阻。術(shù)后患者預后良好，復發(fā)風(fēng)險僅為5%。人們已經(jīng)注意到家族性粘液瘤患者的復發(fā)率較高。