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    2015年6月28日，在中國卒中學(xué)會(huì )第一屆學(xué)術(shù)大會(huì )暨天壇國際腦血管病會(huì )議的叩診錘論壇上，廣東省人民醫院耳鼻喉科崔勇副主任醫師詳細介紹了前庭性偏頭痛和梅尼埃病，并對二者的鑒別進(jìn)行了分析與討論。

    大概在180年前，法國醫生Meniere最早發(fā)現內耳疾病可以導致眩暈，很多梅尼埃病（MD）患者可以合并偏頭痛。梅尼埃病診斷標準的第一版是1972年版，1995年更新了第二版。1972年梅尼埃病診斷標準中包括耳蝸型和前庭型，后者不伴有聽(tīng)力下降。后來(lái)發(fā)現，偏頭痛患者也可以伴有頭暈，稱(chēng)為偏頭痛性眩暈。而且沒(méi)有證據證明存在前庭性的梅尼埃病，所以，1995年梅尼埃病診斷標準把前庭型的診斷標準去掉了；偏頭痛性眩暈的概念于2013年最終演進(jìn)并命名為前庭型偏頭痛（VM）。

    一、梅尼埃病和前庭性偏頭痛的診斷標準

    （一）梅尼埃病

    梅尼埃病又稱(chēng)原發(fā)性膜迷路積水，是一種特發(fā)性?xún)榷膊。辉摬≈饕牟±砀淖優(yōu)槟っ月贩e水，影響到前庭和耳蝸的功能，因此臨床表現為同步出現反復發(fā)作的眩暈和聽(tīng)力下降。1995年美國AAO-HNS制定的診斷標準包括：1）反復發(fā)作眩暈（至少兩次或者兩次以上），每次持續時(shí)間在20分鐘到數小時(shí)；2）具有典型的聽(tīng)力學(xué)改變，即前期為低頻聽(tīng)力下降，后期為平坦型，可以呈波動(dòng)性；3）伴耳鳴出現或者加重，伴有耳脹悶感；4）排除其他引起眩暈的疾病。診斷梅尼埃病需詳細詢(xún)問(wèn)病史，進(jìn)行體格檢查、聽(tīng)力學(xué)檢查，其他如耳蝸電圖、VEMPs、VNG等檢查僅作為輔助診斷的手段。
 

    （二）先兆偏頭痛和無(wú)先兆偏頭痛

    偏頭痛分為多種臨床類(lèi)型，與前庭型偏頭痛關(guān)系最大的是無(wú)先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛。

    先兆偏頭痛的診斷標準包括：A.至少有兩次符合B和C的發(fā)作；B.可逆性的視覺(jué)、感覺(jué)和/或言語(yǔ)/語(yǔ)言先兆，但不包括腦干、運動(dòng)或視網(wǎng)膜癥狀；C.符合以下四項中的兩項：1）至少一項先兆癥狀是在5分鐘以上逐漸發(fā)生，以及/或≥2種癥狀相繼發(fā)生；2）每種先兆持續5-60分鐘；3）至少一種先兆是單側的；4）先兆伴隨或在60分鐘內出現頭痛；D）不符合ICHD-3其他診斷，也排除了TIA.偏頭痛的先兆最常見(jiàn)的是視覺(jué)先兆。

    無(wú)先兆偏頭痛的診斷標準：A.至少5次符合B-D的發(fā)作；B.頭痛發(fā)作持續4-72小時(shí)（未治療或治療無(wú)效）；C.頭痛符合以下四項中的至少2項：1）單側；2）搏動(dòng)性；3）中重度；4）日常活動(dòng)會(huì )加重頭痛或造成盡量避免類(lèi)似活動(dòng)（如步行或爬樓梯）；D.頭痛發(fā)作期間，至少具備以下中的一條：1）惡心和/或嘔吐；2）畏聲和畏光；E.不符合ICHD-3.

    （三）前庭性偏頭痛

    前庭性偏頭痛的診斷標準：A.至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作，持續5分鐘到72小時(shí)；B.既往或目前存在符合ICHD診斷標準的伴或不伴先兆的偏頭痛；C.50%的前庭發(fā)作時(shí)伴有至少1項偏頭痛性癥狀：1）頭痛，至少有以下2項特點(diǎn)：?jiǎn)蝹取⒉▌?dòng)性、中重度疼痛、日常體力活動(dòng)加重頭痛；2）畏光及畏聲；3）視覺(jué)先兆；D.難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。

    很可能的前庭性偏頭痛的診斷標準：A.至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作，持續5分鐘到72小時(shí)；B.前庭性偏頭痛的診斷條件B和C中僅符合一項；C.難以尤其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。

    不管是梅尼埃病、偏頭痛還是前庭性偏頭痛的診斷，我們都應該嚴格按照診斷標準來(lái)進(jìn)行。

    二、鑒別診斷

    從診斷標準來(lái)看，梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑒別診斷并不困難，兩者均是反復發(fā)作的眩暈，不過(guò)梅尼埃病只要兩次或以上的發(fā)作就可以診斷，而前庭性偏頭痛則至少五次。后者的發(fā)作持續時(shí)間的跨度也比梅尼埃病要更寬泛。梅尼埃病主要的伴隨癥狀為聽(tīng)力減退，而前庭性偏頭痛伴隨癥狀則為典型偏頭痛的頭痛發(fā)作及/或偏頭痛性癥狀（視覺(jué)先兆或畏光畏聲）。
 

    但即使是按照這樣的診斷標準，實(shí)際上還有一部分患者既符合梅尼埃病又符合前庭性偏頭痛，我們可以稱(chēng)之為overlap syndrome.如果診斷標準符合梅尼埃病時(shí)，特別是有檢測記錄到有聽(tīng)力下降時(shí)，即使在眩暈發(fā)作的同時(shí)具有偏頭痛的癥狀，我們首先應診斷為梅尼埃病。只有患者符合兩種類(lèi)型的發(fā)作，一種符合前庭性偏頭痛的診斷標準，另一種符合梅尼埃病的診斷標準，可以診斷為這兩種疾病。

    但在病程的早期，兩者之間的鑒別存在一定的困難，研究者嘗試可以根據眼震、VEMP等來(lái)進(jìn)行鑒別。

    2010年《AudiolNeurotol》的一篇文章納入符合Neuhauser（1999）偏頭痛性眩暈確定診斷的病例，發(fā)現幾乎所有偏頭痛性眩暈患者都出現了位置性眼震，除了方向無(wú)改變的有大約19%外，方向有改變的占50%,還有垂直性眼震、旋轉性眼震，后面的幾種眼震在梅尼埃病中不大可能出現的。所以，這可以作為兩種疾病鑒別的要點(diǎn)。而且，報告中的偏頭痛性眩暈的眼震有這樣一個(gè)特點(diǎn)：低速眼震、速度平均為2-7°/s,稱(chēng)為持續性低速眼震；眼震沒(méi)有潛伏期，位置性眼震誘發(fā)即刻出現；在水平性位置眼震患者中，72%的患者如果頭位持續，那么眼震也呈持續性。

    此外，2012年《Cephalalgia》發(fā)表的一項研究發(fā)現，同VM相比，梅尼埃病患者tone burst聲誘發(fā)的cVEMP 0.5kHz/1kHz顯著(zhù)下降；在梅尼埃病，0.5kHz的cVEMP具有顯著(zhù)的雙側不對稱(chēng)性。0.5/1kHz頻率比，0.5kHz雙側不對稱(chēng)比聯(lián)合caloric檢查，區分梅尼埃病和前庭性偏頭痛的敏感度是90%,特異度是70%.

    三、梅尼埃病和前庭性偏頭痛的相關(guān)性

    2002年，《Neurology》雜志發(fā)表的一項研究探討了偏頭痛與梅尼埃病之間是否存在聯(lián)系。結果發(fā)現，在梅尼埃病患者組中，伴或者不伴先兆的偏頭痛的比率顯著(zhù)高于對照組（56%vs25%）；28%的MD患者具有典型的偏頭痛樣頭痛發(fā)作。

    從既往的發(fā)病機制認識來(lái)看，這兩種疾病的發(fā)病機制是完全不同的，一種是膜迷路積水，另一種是神經(jīng)、血管或血管神經(jīng)的形式。那么怎么來(lái)解釋這個(gè)問(wèn)題，據推測，兩疾病之間可能會(huì )有共同的離子通道。

    我們猜測還有一種可能性是，內耳膜迷路積水除原發(fā)性外，感染和外傷也可以導致，所以偏頭痛可能會(huì )等同于感染或外傷，繼發(fā)的誘發(fā)內耳膜迷路積水，從而導致眩暈的發(fā)作。

 

    當然，這些都是一些猜測。在未來(lái)的版本中這兩種分類(lèi)可能會(huì )出現一個(gè)overlap syndrome.

    目前，我們可能正處于盲人摸象的狀態(tài)，但相信通過(guò)越來(lái)越多的實(shí)踐的延伸，我們對這兩種疾病會(huì )有更多的了解。