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多發(fā)性骨髓瘤
是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。
漿細胞病:
是指漿細胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細胞過(guò)度增殖所引起的一組疾病
血清或尿中出現過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。
漿細胞病包括
瘤骨髓
原發(fā)性巨球蛋白血癥
重鏈病
原發(fā)性淀粉樣變性
意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥
M蛋白
有三種類(lèi)型
免疫球蛋白分子
游離的輕鏈,即本周蛋白
某種重鏈的片段
疾病特點(diǎn)
骨髓內有異常漿細胞(或稱(chēng)骨髓瘤細胞)的增殖,引起骨骼的破壞,血清出現單克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿內出現本周蛋白,最后導致貧血和腎功能損害。
發(fā)病情況
我國發(fā)病率約1/10萬(wàn)。
在血液系統惡性疾病中約占10%,占所有癌腫的1%左右。
診斷時(shí)的中位年齡為60歲,40歲以下發(fā)病很罕見(jiàn)。
男女之比約為3:2。
病因尚不明確。
白介素-6生成失調能引起異常的漿細胞增殖,可能是骨髓瘤細胞的重要生長(cháng)因子。
骨骼破壞
骨痛:常為早期癥狀。部位:骶部、胸廓、肢體。
自發(fā)性骨折:肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。
胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結節者為本病特征。
髓外浸潤
肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。
髓外骨髓瘤
神經(jīng)浸潤
可發(fā)展為漿細胞白血病
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