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系統性硬化癥 內容預覽： 

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    系統性硬化癥曾命名硬皮病、進(jìn)行性系統性硬化癥。是以局限性或彌漫性皮膚，內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的全身結締組織病。本病好發(fā)于20—50歲，男:女為1:3—4，年發(fā)病率約為4—12/（100萬(wàn)），發(fā)病與季節無(wú)關(guān)。

    在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參與下，由于某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病。結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁萎縮、纖維化，與血管閉塞，膠原纖維增生與硬化、萎縮。起病常隱襲.雷諾現象：約為70%患者的首發(fā)癥狀，有時(shí)為硬皮病早期唯一表現，是該病的典型癥狀之一

    開(kāi)始皮膚病變見(jiàn)于雙側手指、面部、后向軀干蔓延。經(jīng)歷水腫期（皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降 低）、硬化期（皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難）、最后萎縮期（皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面）。粘膜 （如口腔、陰道粘膜）可硬化、萎縮。

    關(guān)節炎或關(guān)節痛，以手指關(guān)節常見(jiàn)，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無(wú)力和萎縮.消化系統：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。肺臟：間質(zhì)性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損.心臟：心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動(dòng)脈高壓是死亡重要原因之一.腎臟：約 17%受累，蛋白尿、血尿，有時(shí)出現硬皮病危象（急進(jìn)性高血壓、進(jìn)行性腎功能衰竭）是重要死因之一。

    硬皮病腎危象(Scleroderma renal crisis).硬皮病可波及全身結締組織和小血管.當腎臟受累時(shí),血壓惡性增高,腎功能進(jìn)行性嚴重損傷,稱(chēng)為“硬皮病腎危象”。局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特殊臨床表現，稱(chēng)為CREST綜合征（皮下鈣化、雷諾征、食管運動(dòng)功能障礙、硬指和毛細血管擴張）。彌漫型：皮損累及全身，進(jìn)展快，內臟器官受累。重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結締組織病.

    皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結締組織炎細胞浸潤，小血管壁增厚、管腔變小和閉塞。X線(xiàn)檢查：食道蠕動(dòng)減弱、管壁僵硬。間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等。肺功能測定：肺容量及彌散功能減低

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