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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是以進(jìn)行性呼吸困難、喘息、氣短、干咳、喘憋為臨床表現，以限制性通氣功能障礙、低氧血癥、慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)的彌漫性肺部感染性疾病，也是多種肺疾病或肺損傷發(fā)展到晚期的一種常見(jiàn)病理變化，最終引起心肺衰竭而死亡。近年來(lái)，中醫對肺間質(zhì)纖維化的認識越來(lái)越深刻。

1.中醫對肺間質(zhì)纖維化的認識

古籍對此病的臨床表現早有論述，如《中藏經(jīng)》概述云：“痹者閉也，五臟六腑傷于邪氣，亂于真氣，閉而不仁，故曰痹也。又痹病或痛癢，或麻、或急、[]或緩，而不能收持，或舉而不能舒張……或六臟閉塞……種種諸證，皆出于痹也”。《素問(wèn)·痹論篇》說(shuō)“凡痹之客五臟者，肺痹者，煩滿(mǎn)喘而嘔”、 “皮痹之為病，應乎肺……氣奔喘滿(mǎn)”。《素問(wèn)·痿論篇》：“肺者，臟之長(cháng)也，為心之蓋也，有所失亡，所求不得，則發(fā)肺鳴”。《金匱要略》云：“熱在上焦者，因咳為肺痿”。明·王肯堂《證治準繩·諸氣門(mén)》說(shuō)：“久嗽咳血成肺痿”。沈金鰲《雜病源流犀燭·肺病源流》：“其癥之發(fā)，必寒熱往來(lái)，自汗，氣急，煩悶多唾，或帶紅線(xiàn)膿血”.

2.中醫病名歸屬

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化為西醫病名，在中醫古文獻中無(wú)此病名，根據其臨床表現，現多將其歸屬為以下三種類(lèi)型。

2.1 肺痿  肺痿病名始于張仲景，《金匱要略·臟腑經(jīng)絡(luò )先后病脈證第一》曰：“息張口短氣者，肺痿唾沫”。“肺痿”是指因肺氣虛弱，無(wú)力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質(zhì)纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：(1)從形態(tài)言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。(2)從病機言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養是肺痿的基本病機特點(diǎn)。肺纖維化纏綿不愈，病機轉化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡(luò )虛不榮，“絡(luò )虛則痿”。

2.2 肺痹  根據《素問(wèn)·玉機真藏論》“病人舍于肺，名曰肺痹……發(fā)咳上氣”及《素問(wèn)·痹論》“皮痹不已，復感于邪，內舍于肺”的論述，結合現代研究，有學(xué)者認為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬中醫學(xué)肺痹范圍，其總結《內經(jīng)》所論肺痹主要是因足少陰腎氣不足、房勞傷腎、營(yíng)衛氣逆、風(fēng)寒濕邪舍于肺而成，臨床可見(jiàn)咳喘、上氣煩滿(mǎn)、胸背痛等，認為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀、病理表現與《內經(jīng)》所論肺痹相吻合。

2.3 絡(luò )病 有研究認為，肺間質(zhì)纖維化的病位在肺絡(luò )，基本病機為肺絡(luò )痹阻。 認為肺絡(luò )似指肺內的終末性細支氣管以下的呼吸道和肺內的毛細血管，由此提出肺間質(zhì)纖維化當屬絡(luò )病范疇。