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    一般情況：患兒，男，第三胎足月順產(chǎn)。

    病史：患兒出生后發(fā)現無(wú)眼球。父母非近親結婚，無(wú)眼疾病史。家族中其他成員均無(wú)類(lèi)似眼病史。患兒母親在妊娠2個(gè)月時(shí)曾患感冒，有服藥史（具體用藥不詳）。于2012年2月1日來(lái)院就診。

    體檢：頭顱正常，五官位置正，雙側眉毛存在，雙眼上、下瞼存在，眼瞼內陷，顳側瞼裂閉鎖，鼻側瞼裂寬約3-4 mm，結膜囊淺、窄，未見(jiàn)眼球結構樣組織。眶區凹陷，觸之柔軟，其內未捫及硬結組織（圖1）。心肺未見(jiàn)異常。右手六指畸形（圖2），余軀干、四肢正常。
 

    診斷：先天性無(wú)眼球。

    隨訪(fǎng)至28天，患兒生長(cháng)良好，吮乳正常。當日MRI檢查示：雙眼眶內未見(jiàn)正常眼球組織，其內可見(jiàn)不規則小團狀等Tl、稍長(cháng)T2信號，未見(jiàn)明顯晶狀體及玻璃體結構，雙眼視神經(jīng)存在，兩側為對稱(chēng)，呈等Tl等T2信號，雙側眼外肌觀(guān)察欠清，眶脂肪間隙存在（圖3、4、5）。雙眼B超檢查未見(jiàn)眼球樣組織。

    病例討論

    自1887年Treacher Collins首先報道了一組先天性無(wú)眼球病例后，人們逐漸認識這類(lèi)特殊的先天性疾病，而雙側先天性無(wú)眼球國內文獻報道極少。

    胚眼的發(fā)育同樣是按照特定的時(shí)間和空間順序，動(dòng)態(tài)、連續、系統地進(jìn)行的。人胚第三周初，神經(jīng)外胚層受誘導形成神經(jīng)板，神經(jīng)板逐漸長(cháng)大凹陷形成神經(jīng)溝，神經(jīng)溝閉合成神經(jīng)管，到前腦始基形成，視溝形成，開(kāi)始了胚眼的發(fā)育。再經(jīng)視泡和視杯形成，誘導表皮外胚層增厚形成品狀體板，形成品狀體泡以及視柄、視神經(jīng)始基、胚裂等結構的發(fā)育，胚眼始具錐型。迄今，已經(jīng)發(fā)現的參與眼球發(fā)育調控的基因包括數十種，與眼球發(fā)生密切相關(guān)的基因有Pax6、Rx和眼缺失基因Eyal和Eya2。

    由于遺傳因素、環(huán)境因素或多因素的作用，導致眼發(fā)育過(guò)程中任一環(huán)節出現錯誤，均可引起眼發(fā)育異常，造成眼先天畸形。先天性無(wú)眼球主要因素包括：（1）遺傳因素：由于染色體數目改變成畸形可引起先天性無(wú)或小眼球；（2）環(huán)境因素：如妊娠早期母體患某些病毒性傳染病，較為肯定的有風(fēng)疹病毒，可使胚胎發(fā)生無(wú)或小眼球。

    在胚胎早期，如果視溝或視泡的形成發(fā)生障礙，可造成先天性無(wú)眼球、先天性小眼球甚至先天性囊狀眼球。真正的先天性無(wú)眼球是非常罕見(jiàn)的。只有把全部眼眶組織進(jìn)行連續病理切片檢查而無(wú)神經(jīng)外胚葉組織發(fā)現時(shí)，才能稱(chēng)為先天性無(wú)眼球。先天性無(wú)眼球分為兩種類(lèi)型：（1）原發(fā)性無(wú)眼球：其可能由于胚胎早期（3周內）發(fā)生染色體畸變，眼窩不能形成眼泡，眶內無(wú)起源于眼泡組織的結構；（2）繼發(fā)性無(wú)眼球：指胚胎早期雖已形成眼泡，但由于某些外源或內源性因素的影響使發(fā)育中的眼泡退化變性，故不能發(fā)育形成完整的眼球。后者眶內組織中常可找到發(fā)育異常或胚胎狀態(tài)的視網(wǎng)膜、色素膜、視網(wǎng)膜色素上皮等來(lái)自眼泡發(fā)育的組織。臨床上由于多種原因無(wú)法依眼眶病理學(xué)嚴格確診，故統稱(chēng)為“先天性無(wú)眼球癥”。鑒于先天性無(wú)眼球的病因可能為妊娠早期的環(huán)境因素及遺傳因素。

    因此，有必要加強妊娠早期的衛生保健工作，尤其要預防母體感染病毒和防止母體早孕階段服用某些藥物，同時(shí)盡可能禁止近親結婚，減少胎兒畸形的發(fā)生。本例先天性無(wú)眼球患兒母親于妊娠2月曾患“感冒”并且服藥治療，可能給胚胎發(fā)育造成不利影響，致使患兒出現先天性無(wú)眼球及右手六指畸形。