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簡(jiǎn)介

行軍性血紅蛋白尿是一種以劇烈運動(dòng)，特別是長(cháng)時(shí)間走、跑后出現短暫性血尿為特征的溶血性疾病。因1881年Fleischer首次發(fā)現它是在一名長(cháng)途行軍的士兵身上而得名。除了運動(dòng)距離和速度外，路面硬度和所穿鞋子的性能也可影響行軍性血紅蛋白尿的發(fā)作。光腳運動(dòng)時(shí)腳底毛細血管產(chǎn)生物理和機械溶血就可能引起肉眼血尿。由于肉眼血尿癥狀在停止運動(dòng)后不久就會(huì )自行消失，所以本病患者醫院就診率不高。行軍性血紅蛋白尿患者的主要癥狀包括惡心、腹痛、肌肉痛和足痛。行軍性血紅蛋白尿伴急性腎損傷的病例非常罕見(jiàn)。因此，我們報告一例運動(dòng)誘發(fā)的行軍性血紅蛋白尿病例，腎活檢近端小管細胞普魯士藍鐵染色陽(yáng)性。 

案例展示

患者男性，15歲，在劇烈運動(dòng)2天后出現發(fā)燒(T：37°C)、頭暈和惡心。實(shí)驗室檢查結果示高膽紅素血癥：總膽紅素3.8 mg/dL，急性腎損傷：血清肌酐3.11 mg/dL，估算的腎小球濾過(guò)率(eGFR)為26 mL/min/1.73m2。血清肌酸激酶正常。這提示造成血紅蛋白尿的原因是溶血，而飛沫橫紋肌溶解。無(wú)代謝性酸中毒和電解質(zhì)異常。既往無(wú)腎臟病史，未服用任何藥物。高尿酸血癥(尿酸12.7 mg/dL)、高膽紅素血癥(間接膽紅素升高為主)、LDH升高，尿潛血陽(yáng)性;但未檢出血尿(表1)。患者身高173.5 cm，體重64.6 kg，長(cháng)度與體重百分位數，心率：53/min；血壓：144/83 mmHg。查體未發(fā)現異常。腹部CT示雙腎均無(wú)異常。患者紅細胞滲透脆性試驗和Ham 's試驗均為陰性。紅細胞數量及外周血涂片均未見(jiàn)異常。腎活檢組織學(xué)：輕微腎小球異常(圖1a)。腎小管大量含鐵血黃素沉積，可見(jiàn)管型(圖1b)。免疫熒光分析無(wú)特殊(圖1c)。普魯士藍鐵染色示近端小管大量含鐵血黃素沉積(圖1d)。電鏡下未發(fā)現電子致密沉積;然而，在近端小管觀(guān)察到含有鐵顆粒的溶酶體(圖1e)。

圖1 a組織學(xué)檢查示輕微腎小球異常。b小管內有管型和含鐵血黃素沉積。c免疫熒光分析無(wú)顯著(zhù)發(fā)現。d普魯士藍鐵染色檢測到近端小管大量含鐵血黃素沉積。e電鏡下未見(jiàn)電子致密沉積，近端小管中可見(jiàn)含鐵顆粒的溶酶體

腎活檢示近端小管含鐵血黃素沉積，提示行軍性血紅蛋白尿。告知患者臥床休息。患者入院第1天至第3天予90 mmol/L鈉的低滲溶液1000ml進(jìn)行補液，另口服電解質(zhì)補液1000ml。患者出量約為1500-2000ml/天。復查患者eGFR從27 mL/min/1.73m2改善到90 mL/min，膽紅素水平恢復正常。患者高膽紅素血癥及尿潛血陽(yáng)性為溶血所致。故在臥床休息及補液后，高膽紅素血癥和尿潛血都得到改善。隨訪(fǎng)1年。該患者恢復了專(zhuān)業(yè)運動(dòng)聯(lián)系，注意避免脫水和劇烈運動(dòng)，患者后續情況穩定，無(wú)急性腎損傷和溶血。 

討論

行軍性血紅蛋白尿常表現為馬拉松、空手道、劍道等劇烈運動(dòng)后出現短暫性血紅蛋白尿。這些運動(dòng)的特點(diǎn)是足部重復接觸地面，產(chǎn)生的機械應力導致血管內溶血。實(shí)驗室檢查可出現天冬氨酸轉氨酶、血肌酸激酶、乳酸脫氫酶(LDH)升高，血清結合珠蛋白降低，尿潛血呈陽(yáng)性。

有報道稱(chēng)跳康茄鼓引起的血紅蛋白尿不僅出現足部溶血，還可出現手部溶血。在本病例中，溶血相關(guān)的指標如間接膽紅素和乳酸脫氫酶顯著(zhù)增加。如果患者出現尿潛血陽(yáng)性但未見(jiàn)紅細胞，就需鑒別血紅蛋白尿和肌紅蛋白尿。診斷應考慮陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)、橫紋肌溶解癥、行軍性血紅蛋白尿。

當發(fā)生血管內溶血時(shí)，血漿中的游離血紅蛋白對NO（松弛平滑肌和抑制血小板聚集）有強大的吸附力，從而導致血管痙攣。血管內皮細胞功能受損，導致血管內血栓形成。在PNH患者中，65%的患者患有慢性腎病(CKD)， 21%的患者處于CKD 3-5[期。目前認為，血管內溶血引起腎功能不全的機制是由于分子量高而未被過(guò)濾的含鐵血黃素在近端小管進(jìn)行性沉積。含鐵血黃素還可積聚在上皮細胞，引起腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化，導致腎損傷。由于行軍性血紅蛋白尿溶血量比PNH小，因此前者引起急性腎損傷的病例報告很少。行軍性血紅蛋白尿患者的溶血容量?jì)H為6 - 40ml，既往報道也未見(jiàn)腎小管功能功能障礙。因此，鮮有行軍性血紅蛋白尿病例行腎活檢。在本病例中，近端小管觀(guān)察到含鐵血黃素沉積，電子顯微鏡下觀(guān)察到溶酶體中也有鐵顆粒，故確診行軍性血紅蛋白尿。同樣值得注意的是，行軍性血紅蛋白尿的發(fā)病機制有可能是紅細胞膜異常。有報道稱(chēng)在3例三月血紅蛋白尿患者中發(fā)現紅細胞膜結構中缺乏低分子量蛋白帶。雖然該報道尚未闡明引起溶血的機制，但推測紅細胞膜異常患者運動(dòng)時(shí)可能會(huì )誘發(fā)血紅蛋白尿。然而，本病例的紅細胞膜未發(fā)現異常，紅細胞數量及外周血涂片均未見(jiàn)異常。在臥床休息和補液后，高膽紅素血癥和尿潛血癥狀得到改善。我們推測，即使在紅細胞膜沒(méi)有異常的患者中，運動(dòng)本身也有可能引起紅細胞脆性的改變和膜結構的損害，最終促進(jìn)溶血。脫水細胞對剪切應力更敏感更脆弱。提示劇烈運動(dòng)后嚴重脫水導致含鐵血黃素的積累從而促進(jìn)了血管內溶血和腎小管萎縮，繼而導致急性腎損傷。

穿鞋可以防止血紅蛋白尿的復發(fā)，它可以保護足部不受外界刺激。行軍性血紅蛋白尿是一種發(fā)生在劇烈運動(dòng)后的溶血性疾病，由于缺乏明確的診斷，其患病率非常罕見(jiàn)。綜上所述，本報告提醒人們，在高強度運動(dòng)后，隱匿性肉眼血尿病例可發(fā)生血紅蛋白尿。