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    羅德島孩之寶兒童醫院兒童內分泌代謝科主任Charlotte M. Boney博士在美國兒科學(xué)會(huì )（AAP）主辦的實(shí)用兒科會(huì )議報告，男孩高促性腺激素性腺功能低下癥的最常見(jiàn)原因——克氏綜合征，影響到1/660的男性，而診斷率非常低。

    “75%的克氏綜合征患兒直至成年時(shí)都未獲得診斷，因而錯失了采取干預措施促進(jìn)正常青春期發(fā)育的機會(huì )。”患有克氏綜合征的新生兒看上去完全正常，但在之后的童年期還有很多診斷機會(huì )。最常見(jiàn)的危險征兆包括：隱睪，累及25%~40%的克氏綜合征男性患兒；語(yǔ)言發(fā)育延遲，超過(guò)40%的患兒存在這一癥狀；學(xué)習障礙，累及超過(guò)75%的患兒；情緒和行為問(wèn)題，例如注意力缺陷多動(dòng)障礙，累及25%以上的患兒。克氏綜合征患兒在幼兒園和學(xué)前班還常常表現為與同齡人之間的社會(huì )適應問(wèn)題。

    Boney博士指出：“如果一個(gè)男孩1歲時(shí)睪丸仍未降至陰囊，之后有出現說(shuō)話(huà)偏晚，在幼兒園是個(gè)”破壞分子“，在三年紀或四年級時(shí)表現出學(xué)習障礙，就應該考慮到克氏綜合征的可能性。”她說(shuō)，鑒于1歲時(shí)睪丸仍未降至陰囊的男孩遠不到10%，如果屆時(shí)她無(wú)法觸到睪丸，就會(huì )在轉診至泌尿外科之前對其進(jìn)行核型檢查以排除克氏綜合征。

    克氏綜合征的特點(diǎn)是延遲進(jìn)入青春期，而且內分泌學(xué)方面表現為血清促卵泡激素和促黃體激素水平增高，而睪丸激素水平低于其所屬Tanner分期。大多數受累的男孩仍會(huì )開(kāi)始青春期，但會(huì )逐漸變緩直至停滯。克氏綜合征的診斷需要通過(guò)染色體核型分析加以確證。大約90%的克氏綜合征患者為47xxy，10%為47xxy/46xy，少于1%為48xxy。

    克氏綜合征的治療非常明確：睪酮替代治療以實(shí)現正常的青春期發(fā)育。這些目標包括正常軌跡的青春期急速生長(cháng)；正常男性肌肉質(zhì)量、體脂分布和骨礦化；第二性征的誘發(fā)；社會(huì )心理幸福感。如果男孩在青春期沒(méi)有正常男性化，就應開(kāi)始肌內注射小劑量長(cháng)效睪酮酯治療，初始劑量為每3~4周50 mg，在1年期間逐漸增至每2~3周200~300 mg。一旦患兒進(jìn)入Tanner 4期范圍且血清睪酮水平上升至超過(guò)300 mg/dl，就可以過(guò)渡到經(jīng)皮睪酮貼劑維持治療。患兒會(huì )非常樂(lè )意轉為維持治療，因為貼劑可以自行使用，且帶來(lái)的血清睪酮水平波動(dòng)比肌內注射更小。大部分患兒更樂(lè )于在手臂、大腿或后背上貼上貼劑，而不是貼在陰囊上。每天在皮膚上涂抹睪酮凝膠，也是一種可選用的替代療法。使用凝膠期間的血清激素水平非常平穩，但這類(lèi)產(chǎn)品清洗起來(lái)比較麻煩。

    雖然得到正確診斷和治療的克氏綜合征患兒將獲得完全正常的性功能，但是目前還沒(méi)有辦法阻止患兒的生殖細胞死亡。為了保留生育后代的可能性，許多大型中心目前已開(kāi)始為克氏綜合征患者提供睪丸活檢提取健康精子的服務(wù)，這些精子會(huì )被儲存起來(lái)以備將來(lái)進(jìn)行輔助生殖。但對于克氏綜合征患兒而言，尋找健康精子的時(shí)間窗相當窄，必須在其大約16~20歲時(shí)進(jìn)行活檢，所以往往在患兒情感尚未成熟之時(shí)就不得不與其討論提取精子的問(wèn)題。

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