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硬皮病 內容預覽： 

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    硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征，并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。根據皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位可將本病分二類(lèi)，彌漫型系統性硬化癥和局限型硬化癥。

    根據皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位可將本病分為：1.彌漫型系統性硬化癥，2．局限型硬化癥：硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病

    CREST綜合征是SSc的一個(gè)亞型，主要表現為:鈣質(zhì)沉積（Calciosis，C）、雷諾現象（Rayaudpheomeo，R）、食管功能障礙（Esophagealdysfuctio，E）、指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）、毛細血管擴張（Telagiectasia，T）、常伴有抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體（ACA）陽(yáng)性。內臟受累少，病情輕，進(jìn)展慢，病程長(cháng)，預后好。

    雷諾現象：90％的患者以雷諾現象（RayaudPheomeo）為首發(fā)癥狀，可伴有雙手麻木，對稱(chēng)性手指腫脹或僵硬，指腹變薄或凹陷，甚至引起潰瘍。

    SSc皮膚病變：典型的皮膚病變一般要經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期：水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期：皮膚多為無(wú)痛性非凹陷性水腫，有繃緊感，手指常呈臘腸樣，伴晨僵，可有關(guān)節痛，并可出現腕管綜合征。硬化期：皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。萎縮期：皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著(zhù)，間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組織鈣化。面頸部皮膚受累時(shí)，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚。

    消化系統：舌肌萎縮變薄，舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出現食管損害，為SSc患者最常見(jiàn)的內臟損害，食管下段功能失調引起咽下困難，括約肌受損發(fā)生反流性食管炎，久之引起狹窄。胃十二指腸和空腸受累少見(jiàn)，多見(jiàn)于病情嚴重的病人，可有胃擴張及十二指腸蠕動(dòng)消失。空腸損害則出現吸收不良綜合征。

    肺：肺部病變是SSc最常見(jiàn)的表現之一，主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓導致通氣功能和換氣功能障礙，它是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。少數患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高。

    心臟：心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因，也是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。表現為心臟擴大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴重者發(fā)生心包填塞。

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