妊娠期急性脂肪肝的診治體會(huì )
2019-04-01 14:36
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：龍振晝
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 研究表明，妊娠急性脂肪肝與長(cháng)鏈霉3-羥酰基輔酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏有關(guān)，這是一種線(xiàn)粒體脂肪酸β氧化遺傳缺陷，容易導致孕婦及胎兒β氧化酶缺乏，使該妊娠女性更容易患急性脂肪肝。嬰兒短鏈酰基輔酶A脫氫酶和中鏈酰基輔酶A脫氫酶活性缺陷，也與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。以上這些酶的缺陷，一方面導致脂肪代謝異常，另一方面代謝產(chǎn)物的蓄積會(huì )產(chǎn)生肝臟毒性。
妊娠期急性脂肪肝，是女性妊娠期特有的一種疾病，病理表現特征為肝細胞小泡型脂肪浸潤。人們對妊娠期急性脂肪肝的認識比較晚，最早關(guān)于該病的報道是在1940年，當初認為這種病會(huì )致命。隨著(zhù)人們對本病認識的提高，早期診斷并盡早結束分娩，大大改善了本病的預后。
一、妊娠期急性脂肪肝的臨床表現
本病多發(fā)于妊娠晚期，但在分娩之前不一定都能得到診斷。
妊娠期急性脂肪肝的最常見(jiàn)初始癥狀中，75%的患者可以發(fā)生惡心、嘔吐；50%的患者會(huì )出現腹痛，以上腹痛為主；其他表現有乏力、厭食、厭油膩和黃疸。約半數患者在就診時(shí)有子癇前期的征象。
妊娠期急性脂肪肝的危害在于可發(fā)生肝外并發(fā)癥。嚴重肝功能障礙住院的患者，容易發(fā)生嚴重感染、腹腔內大出血。少數患者可出現胰腺炎、中樞性尿崩癥所致的短暫性多尿和煩渴等等。
二、實(shí)驗室檢查
妊娠期急性脂肪肝通常因出現肝功能異常而引起重視，主要表現為血清轉移酶水平增高，谷丙轉氨酶水平一般在500U/U以下，血清膽紅素水平通常升高。
血常規提示白細胞計數可能高于妊娠女性的平均水平，血小板計數可能會(huì )降低，伴或不伴有凝血功能障礙。少部分患者可出現DIC的表現，部分患者存在急性腎損傷和高尿酸血癥。
三、妊娠期急性脂肪肝的發(fā)病機制。
研究表明，妊娠急性脂肪肝與長(cháng)鏈霉3-羥酰基輔酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏有關(guān)，這是一種線(xiàn)粒體脂肪酸β氧化遺傳缺陷，容易導致孕婦及胎兒β氧化酶缺乏，使該妊娠女性更容易患急性脂肪肝。嬰兒短鏈酰基輔酶A脫氫酶和中鏈酰基輔酶A脫氫酶活性缺陷，也與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。以上這些酶的缺陷，一方面導致脂肪代謝異常，另一方面代謝產(chǎn)物的蓄積會(huì )產(chǎn)生肝臟毒性。
四、妊娠期急性脂肪肝的診斷
1.一般根據臨床表現、實(shí)驗室檢查、影像學(xué)檢查等可以作出臨床診斷。
2.在做出診斷之前，必須排除的疾病是以溶血、轉氨酶升高和血小板計數減少為特征的HELLP綜合征。兩者往往很難鑒別，但是當存在肝功能不全的證據，如低血糖、肝性腦病以及凝血異常表現是，則更符合妊娠期急性脂肪肝。
3.肝臟B超和CT檢查，主要用于排除其他疾病，如有沒(méi)有肝硬化或者血腫等。
4.肝穿活檢：肝臟活組織病理檢查顯示特征性的肝細胞小泡性脂肪浸潤，是妊娠期急性脂肪肝診斷的“金標準”，表現為：脂肪滴圍繞著(zhù)位于中央的細胞核，使細胞質(zhì)呈現泡沫狀外觀(guān)；脂肪浸潤在肝小葉中央和中間帶很明顯，并且通常不累及匯管區周?chē)吔缜宄募毎h(huán)帶。對于沒(méi)有明顯空泡化改變的患者，在行活檢取材操作時(shí)，留取部分組織以作特殊的冷凍切片油紅O染色，或電子顯微鏡檢查，以確定診斷。不過(guò)，肝活檢屬于侵入性操作，在選擇時(shí)要非常謹慎。
五、治療
妊娠期急性脂肪肝的治療，最重要的是穩定孕婦的病情并立即分娩胎兒。
1.一般治療：根據病情的需要，輸注葡萄糖和糾正凝血功能障礙，包括使用新鮮冰凍血漿、濃縮紅細胞和血小板，并注意患者的總體液體容量狀態(tài)，防止輸液可能導致的肺水腫。由于血糖比較低，所有的患者應該監測血糖直至肝功能恢復正常。
2.分娩方式的決定：孕婦分娩的方式取決于孕婦身體狀態(tài)和成功引產(chǎn)的可能性。應持續監測胎兒，以評估是否存在不良胎心監護圖形。如果能夠穩定母嬰狀態(tài)，并且能在在24小時(shí)內完成**分娩，引產(chǎn)是比較合理的選擇。而如果在24小時(shí)之內不太可能成功**分娩，或存在母體胎兒失代償病情快速進(jìn)展的擔憂(yōu)，則需要行剖宮產(chǎn)。
3.凝血病的處理：妊娠期急性脂肪肝患者肝臟生成凝血因子減少，或存在DIC，極易發(fā)生凝血病。應連續、頻繁監測凝血功能狀態(tài)，請血液科會(huì )診，協(xié)助相關(guān)問(wèn)題的處理。
4.重癥監護：嚴重的病例，必須在重癥監護室接受最好的支持治療，包括針對昏迷的機械通氣、針對急性腎衰竭的透析、針對伴隨胰腺炎的胃腸外營(yíng)養，或針對剖宮產(chǎn)術(shù)后出血的手術(shù)治療等。
5.肝移植。部分患者可能需要肝移植，但如果能早期診斷并及時(shí)分娩，大多數是可以避免的。
總之，妊娠期急性脂肪肝通常發(fā)生于妊娠晚期，這是女性妊娠特有的疾病，應該引起相應的重視，主要的治療方法是維持孕婦病情的穩定，并立即分娩。
圖片來(lái)源：123RF
一、妊娠期急性脂肪肝的臨床表現
本病多發(fā)于妊娠晚期，但在分娩之前不一定都能得到診斷。
妊娠期急性脂肪肝的最常見(jiàn)初始癥狀中，75%的患者可以發(fā)生惡心、嘔吐；50%的患者會(huì )出現腹痛，以上腹痛為主；其他表現有乏力、厭食、厭油膩和黃疸。約半數患者在就診時(shí)有子癇前期的征象。
妊娠期急性脂肪肝的危害在于可發(fā)生肝外并發(fā)癥。嚴重肝功能障礙住院的患者，容易發(fā)生嚴重感染、腹腔內大出血。少數患者可出現胰腺炎、中樞性尿崩癥所致的短暫性多尿和煩渴等等。
二、實(shí)驗室檢查
妊娠期急性脂肪肝通常因出現肝功能異常而引起重視，主要表現為血清轉移酶水平增高，谷丙轉氨酶水平一般在500U/U以下，血清膽紅素水平通常升高。
血常規提示白細胞計數可能高于妊娠女性的平均水平，血小板計數可能會(huì )降低，伴或不伴有凝血功能障礙。少部分患者可出現DIC的表現，部分患者存在急性腎損傷和高尿酸血癥。
三、妊娠期急性脂肪肝的發(fā)病機制。
研究表明，妊娠急性脂肪肝與長(cháng)鏈霉3-羥酰基輔酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏有關(guān)，這是一種線(xiàn)粒體脂肪酸β氧化遺傳缺陷，容易導致孕婦及胎兒β氧化酶缺乏，使該妊娠女性更容易患急性脂肪肝。嬰兒短鏈酰基輔酶A脫氫酶和中鏈酰基輔酶A脫氫酶活性缺陷，也與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。以上這些酶的缺陷，一方面導致脂肪代謝異常，另一方面代謝產(chǎn)物的蓄積會(huì )產(chǎn)生肝臟毒性。
四、妊娠期急性脂肪肝的診斷
1.一般根據臨床表現、實(shí)驗室檢查、影像學(xué)檢查等可以作出臨床診斷。
2.在做出診斷之前，必須排除的疾病是以溶血、轉氨酶升高和血小板計數減少為特征的HELLP綜合征。兩者往往很難鑒別，但是當存在肝功能不全的證據，如低血糖、肝性腦病以及凝血異常表現是，則更符合妊娠期急性脂肪肝。
3.肝臟B超和CT檢查，主要用于排除其他疾病，如有沒(méi)有肝硬化或者血腫等。
4.肝穿活檢：肝臟活組織病理檢查顯示特征性的肝細胞小泡性脂肪浸潤，是妊娠期急性脂肪肝診斷的“金標準”，表現為：脂肪滴圍繞著(zhù)位于中央的細胞核，使細胞質(zhì)呈現泡沫狀外觀(guān)；脂肪浸潤在肝小葉中央和中間帶很明顯，并且通常不累及匯管區周?chē)吔缜宄募毎h(huán)帶。對于沒(méi)有明顯空泡化改變的患者，在行活檢取材操作時(shí)，留取部分組織以作特殊的冷凍切片油紅O染色，或電子顯微鏡檢查，以確定診斷。不過(guò)，肝活檢屬于侵入性操作，在選擇時(shí)要非常謹慎。
五、治療
妊娠期急性脂肪肝的治療，最重要的是穩定孕婦的病情并立即分娩胎兒。
1.一般治療：根據病情的需要，輸注葡萄糖和糾正凝血功能障礙，包括使用新鮮冰凍血漿、濃縮紅細胞和血小板，并注意患者的總體液體容量狀態(tài)，防止輸液可能導致的肺水腫。由于血糖比較低，所有的患者應該監測血糖直至肝功能恢復正常。
2.分娩方式的決定：孕婦分娩的方式取決于孕婦身體狀態(tài)和成功引產(chǎn)的可能性。應持續監測胎兒，以評估是否存在不良胎心監護圖形。如果能夠穩定母嬰狀態(tài)，并且能在在24小時(shí)內完成**分娩，引產(chǎn)是比較合理的選擇。而如果在24小時(shí)之內不太可能成功**分娩，或存在母體胎兒失代償病情快速進(jìn)展的擔憂(yōu)，則需要行剖宮產(chǎn)。
3.凝血病的處理：妊娠期急性脂肪肝患者肝臟生成凝血因子減少，或存在DIC，極易發(fā)生凝血病。應連續、頻繁監測凝血功能狀態(tài)，請血液科會(huì )診，協(xié)助相關(guān)問(wèn)題的處理。
4.重癥監護：嚴重的病例，必須在重癥監護室接受最好的支持治療，包括針對昏迷的機械通氣、針對急性腎衰竭的透析、針對伴隨胰腺炎的胃腸外營(yíng)養，或針對剖宮產(chǎn)術(shù)后出血的手術(shù)治療等。
5.肝移植。部分患者可能需要肝移植，但如果能早期診斷并及時(shí)分娩，大多數是可以避免的。
總之，妊娠期急性脂肪肝通常發(fā)生于妊娠晚期，這是女性妊娠特有的疾病，應該引起相應的重視，主要的治療方法是維持孕婦病情的穩定，并立即分娩。
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