門(mén)脈高壓癥合并上消化道出血患者的診斷思維與治療決策
2019-04-01 14:21
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：孫士禮
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 門(mén)靜脈高壓是一組由門(mén)靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發(fā)于門(mén)靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門(mén)脈高壓癥是最常見(jiàn)的，早期肝硬化程度不重，臨床表現形式可不典型。本例病史、查體所見(jiàn)及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無(wú)長(cháng)期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見(jiàn)減低，可以排除肝豆狀核變性。
門(mén)靜脈高壓是肝功能不全失代償期的一個(gè)臨床綜合癥。門(mén)靜脈高壓合并上消化道出血是消化內科的急危重癥，是引起門(mén)靜脈高壓癥患者主要死亡原因。臨床研究發(fā)現，大多數門(mén)脈高壓癥患者由肝硬化引起，少數繼發(fā)于門(mén)靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。下面結合一例臨床遇到的病例作一淺析：
一、老年男性，因上消化道大出血就診
男患，73歲，農民，因嘔血約500ml半小時(shí)車(chē)接急診入院。半小時(shí)前進(jìn)餐時(shí)突然出現嘔血，含血塊，計約500ml。無(wú)其它不適感，無(wú)排黑便史。未予特除處理。
詢(xún)問(wèn)病史了解到患者有腰椎間盤(pán)突出癥所致的慢性腰腿痛多年，在當地服用中草藥方劑（具體不詳）治療近3月。腰腿痛較前減輕。否認應用“西藥”治療。既往無(wú)慢支、支擴史，無(wú)高血壓、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。個(gè)人史家族史無(wú)特殊。
入院查體：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，發(fā)育正常，營(yíng)養一般，急性病容，面色蒼白，意識清楚，精神緊張，自動(dòng)**，查體合作，全身皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無(wú)異常，眼瞼無(wú)浮腫，結膜無(wú)蒼白、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無(wú)異常。口唇無(wú)紫紺，咽無(wú)充血，雙扁桃體無(wú)腫大，懸雍垂居中，頸部無(wú)抵抗感，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無(wú)胃腸型，腹壁柔軟，肝脾觸診不滿(mǎn)意，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，未觸及包塊，腹水征（+），肝區及雙腎區無(wú)叩擊痛，可聞及氣過(guò)水聲，腸鳴音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)水腫，各關(guān)節無(wú)紅腫，活動(dòng)無(wú)障礙，無(wú)杵狀指（趾）。神經(jīng)系統查體見(jiàn)專(zhuān)科檢查。
本例肝脾觸診不滿(mǎn)意，但查體發(fā)現的腹水表現，結合嘔血病史提示患者上消化道出血為門(mén)脈高壓癥，且以食管靜脈曲張破裂最為可能。門(mén)脈高壓癥主要臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門(mén)體側支循環(huán)的形成及門(mén)脈高壓性胃腸病，以門(mén)體側支循環(huán)的形成最具特征性。本例肝不大，盡管沒(méi)有腹壁靜脈充盈，和脾大等表現，但腹水存在，不排除肝硬化所致門(mén)脈高壓癥可能。下一步應該把門(mén)脈高壓癥作為篩查輔助檢查項目的重點(diǎn)方向。
輔助檢查：初查血、尿常規未見(jiàn)異常，肝功輕度損害，腎功無(wú)異常，肝炎標志物未見(jiàn)異常；復查血、糞常規：結果如下：輕度貧血，糞潛血試驗：4+；銅藍蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝膽胰腎無(wú)異常。
二、治療決策
上消化道出血是門(mén)靜脈高壓癥患者主要死亡原因。因此，對門(mén)靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。本例治療則以治療消化道出血為主，兼顧保護肝功，建議停止服用中草藥。
防止門(mén)靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規手術(shù)及肝臟移植等六項措施，基本治療目標是避免食管胃底曲張靜脈破裂出血,同時(shí)保證正常的門(mén)靜脈向肝血流。臨床應根據門(mén)靜脈高壓癥的不同階段,出血風(fēng)險不同,制定合理的個(gè)體化治療方案。治療決策應根據病情單獨或聯(lián)合應用這些措施，力爭提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。
后記
入院后經(jīng)積極搶救治療，患者轉危為安。嗣后，患者又因消化道出血住院兩次，給予食管靜脈曲張套扎術(shù)，之后未再出現消化道出血。定期門(mén)診隨訪(fǎng)。
三、診斷思維
門(mén)靜脈高壓是一組由門(mén)靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發(fā)于門(mén)靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門(mén)脈高壓癥是最常見(jiàn)的，早期肝硬化程度不重，臨床表現形式可不典型。本例病史、查體所見(jiàn)及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無(wú)長(cháng)期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見(jiàn)減低，可以排除肝豆狀核變性。
區域性門(mén)靜脈高壓癥（RPH）臨床較少見(jiàn)，以往稱(chēng)左側肝外型門(mén)靜脈高壓癥、胰源性門(mén)靜脈高壓癥、胃脾區門(mén)靜脈高壓癥、階段性門(mén)靜脈高壓癥及RPH，現統稱(chēng)為RPH。其病因大致可分為胰腺疾病、感染、外傷、醫源性疾病等多種原因。其中大多數胰腺因素占大多數。臨床有兩大特點(diǎn)：其一食管靜脈曲張不明顯；其二肝功能正常。本例患者肝功有損害和食管靜脈曲張，尚需考慮藥物損害因素或鑒于醫院條件所限，難以明確的其他未明原因。
中藥引起的肝損害近年來(lái)報道越來(lái)越多。因患者自服、誤服或迷信某些有毒的中草藥、中成藥或秘方、偏方；或由于醫生或患者缺乏對某些中草藥制劑具有潛在的肝毒性的認識, 因而服用中草藥劑量過(guò)大,或用藥時(shí)間過(guò)長(cháng)而引起肝損害越來(lái)越多見(jiàn)。本例長(cháng)期服用中草藥湯劑治療腰腿痛是一大隱患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草藥的患者雖然在改善癥狀方面良好，但若出現肝功損害、腹水等表現，需警惕肝小靜脈阻塞癥（VOD）可能。本例服用中草藥方劑達3月是引起肝損害的原因之一。就目前來(lái)看，本例雖無(wú)肝大與黃疸，藥物性肝損害是診斷方向，VOD診斷也不能排除。合并腹水的患者，測定血清-腹水白蛋白梯度，對于鑒別腹水的成因有一定的幫助；有條件的單位應結合測定肝靜脈壓力梯度指導門(mén)脈高壓的診斷與治療。
參考文獻
[1]王帥，祁小龍.門(mén)靜脈高壓的分類(lèi)及診斷思路.實(shí)用肝臟病雜志，2018,21（1）:14-17
[2]季曉斌，廖泉，趙玉沛.區域性門(mén)脈高壓癥的治療策略.中國普外基礎與臨床雜志，2015,22（11）:1300-1301
[3]國外消化科相關(guān)專(zhuān)家小組.2017年共識指南：門(mén)脈高壓的管理和治療.醫脈通：2017-10-23
圖片來(lái)源：123RF
一、老年男性，因上消化道大出血就診
男患，73歲，農民，因嘔血約500ml半小時(shí)車(chē)接急診入院。半小時(shí)前進(jìn)餐時(shí)突然出現嘔血，含血塊，計約500ml。無(wú)其它不適感，無(wú)排黑便史。未予特除處理。
詢(xún)問(wèn)病史了解到患者有腰椎間盤(pán)突出癥所致的慢性腰腿痛多年，在當地服用中草藥方劑（具體不詳）治療近3月。腰腿痛較前減輕。否認應用“西藥”治療。既往無(wú)慢支、支擴史，無(wú)高血壓、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。個(gè)人史家族史無(wú)特殊。
入院查體：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，發(fā)育正常，營(yíng)養一般，急性病容，面色蒼白，意識清楚，精神緊張，自動(dòng)**，查體合作，全身皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無(wú)異常，眼瞼無(wú)浮腫，結膜無(wú)蒼白、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無(wú)異常。口唇無(wú)紫紺，咽無(wú)充血，雙扁桃體無(wú)腫大，懸雍垂居中，頸部無(wú)抵抗感，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無(wú)胃腸型，腹壁柔軟，肝脾觸診不滿(mǎn)意，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，未觸及包塊，腹水征（+），肝區及雙腎區無(wú)叩擊痛，可聞及氣過(guò)水聲，腸鳴音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)水腫，各關(guān)節無(wú)紅腫，活動(dòng)無(wú)障礙，無(wú)杵狀指（趾）。神經(jīng)系統查體見(jiàn)專(zhuān)科檢查。
本例肝脾觸診不滿(mǎn)意，但查體發(fā)現的腹水表現，結合嘔血病史提示患者上消化道出血為門(mén)脈高壓癥，且以食管靜脈曲張破裂最為可能。門(mén)脈高壓癥主要臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門(mén)體側支循環(huán)的形成及門(mén)脈高壓性胃腸病，以門(mén)體側支循環(huán)的形成最具特征性。本例肝不大，盡管沒(méi)有腹壁靜脈充盈，和脾大等表現，但腹水存在，不排除肝硬化所致門(mén)脈高壓癥可能。下一步應該把門(mén)脈高壓癥作為篩查輔助檢查項目的重點(diǎn)方向。
輔助檢查：初查血、尿常規未見(jiàn)異常，肝功輕度損害，腎功無(wú)異常，肝炎標志物未見(jiàn)異常；復查血、糞常規：結果如下：輕度貧血，糞潛血試驗：4+；銅藍蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝膽胰腎無(wú)異常。
二、治療決策
上消化道出血是門(mén)靜脈高壓癥患者主要死亡原因。因此，對門(mén)靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。本例治療則以治療消化道出血為主，兼顧保護肝功，建議停止服用中草藥。
防止門(mén)靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規手術(shù)及肝臟移植等六項措施，基本治療目標是避免食管胃底曲張靜脈破裂出血,同時(shí)保證正常的門(mén)靜脈向肝血流。臨床應根據門(mén)靜脈高壓癥的不同階段,出血風(fēng)險不同,制定合理的個(gè)體化治療方案。治療決策應根據病情單獨或聯(lián)合應用這些措施，力爭提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。
后記
入院后經(jīng)積極搶救治療，患者轉危為安。嗣后，患者又因消化道出血住院兩次，給予食管靜脈曲張套扎術(shù)，之后未再出現消化道出血。定期門(mén)診隨訪(fǎng)。
三、診斷思維
門(mén)靜脈高壓是一組由門(mén)靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發(fā)于門(mén)靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門(mén)脈高壓癥是最常見(jiàn)的，早期肝硬化程度不重，臨床表現形式可不典型。本例病史、查體所見(jiàn)及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無(wú)長(cháng)期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見(jiàn)減低，可以排除肝豆狀核變性。
區域性門(mén)靜脈高壓癥（RPH）臨床較少見(jiàn)，以往稱(chēng)左側肝外型門(mén)靜脈高壓癥、胰源性門(mén)靜脈高壓癥、胃脾區門(mén)靜脈高壓癥、階段性門(mén)靜脈高壓癥及RPH，現統稱(chēng)為RPH。其病因大致可分為胰腺疾病、感染、外傷、醫源性疾病等多種原因。其中大多數胰腺因素占大多數。臨床有兩大特點(diǎn)：其一食管靜脈曲張不明顯；其二肝功能正常。本例患者肝功有損害和食管靜脈曲張，尚需考慮藥物損害因素或鑒于醫院條件所限，難以明確的其他未明原因。
中藥引起的肝損害近年來(lái)報道越來(lái)越多。因患者自服、誤服或迷信某些有毒的中草藥、中成藥或秘方、偏方；或由于醫生或患者缺乏對某些中草藥制劑具有潛在的肝毒性的認識, 因而服用中草藥劑量過(guò)大,或用藥時(shí)間過(guò)長(cháng)而引起肝損害越來(lái)越多見(jiàn)。本例長(cháng)期服用中草藥湯劑治療腰腿痛是一大隱患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草藥的患者雖然在改善癥狀方面良好，但若出現肝功損害、腹水等表現，需警惕肝小靜脈阻塞癥（VOD）可能。本例服用中草藥方劑達3月是引起肝損害的原因之一。就目前來(lái)看，本例雖無(wú)肝大與黃疸，藥物性肝損害是診斷方向，VOD診斷也不能排除。合并腹水的患者，測定血清-腹水白蛋白梯度，對于鑒別腹水的成因有一定的幫助；有條件的單位應結合測定肝靜脈壓力梯度指導門(mén)脈高壓的診斷與治療。
參考文獻
[1]王帥，祁小龍.門(mén)靜脈高壓的分類(lèi)及診斷思路.實(shí)用肝臟病雜志，2018,21（1）:14-17
[2]季曉斌，廖泉，趙玉沛.區域性門(mén)脈高壓癥的治療策略.中國普外基礎與臨床雜志，2015,22（11）:1300-1301
[3]國外消化科相關(guān)專(zhuān)家小組.2017年共識指南：門(mén)脈高壓的管理和治療.醫脈通：2017-10-23
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