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侵襲性纖維瘤病，深部肌肉腱膜纖維瘤病，以及以前稱(chēng)為硬纖維瘤的纖維肉瘤是局部侵襲性腫瘤，雖然它們缺乏建立轉移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵襲性并且具有高復發(fā)率。

病因和分子發(fā)病機制

硬纖維瘤的病因尚不清楚。然而，鑒定克隆性染色體變化支持了這些腫瘤的腫瘤性質(zhì)。另外，導致硬纖維瘤形成的分子事件尚不完全清楚。

風(fēng)險因素

FAP（家族性腺瘤**肉病）患者發(fā)生硬纖維瘤的風(fēng)險臂普通人要高得多；妊娠 - 硬纖維瘤與高雌激素狀態(tài)有關(guān)；創(chuàng )傷 - 硬纖維瘤也與創(chuàng )傷事件有關(guān)。

臨床表現和診斷

大多數硬纖維瘤是一種深度無(wú)痛或極度疼痛的腫塊，具有生長(cháng)緩慢的病史。腹腔內的病變可能會(huì )出現腸梗阻，腸缺血或回腸吻合術(shù)中的功能惡化（通常發(fā)生在家族性腺瘤**肉病[FAP]結腸切除術(shù)的患者中）。硬纖維瘤幾乎可以在任何身體部位發(fā)展，但描述了三個(gè)主要的解剖部位：軀干、四肢，腹壁和腹內（腸和腸系膜）。

放射學(xué)檢查

需要通過(guò)CT或MRI對受影響區域進(jìn)行橫斷面成像，以確定腫瘤與鄰近結構的關(guān)系，以評估可切除性和治療需求。沒(méi)有可以可靠地區分desmoids（硬纖維瘤）和惡性軟組織腫瘤的放射學(xué)特征。雖然可以通過(guò)CT充分評估desmoids。然而MRI特別是對于軀干和四肢腫瘤。硬纖維瘤的MRI特征是可變的，并且與其細胞性和纖維含量有關(guān)。超聲也可能是一種有用的診斷研究，尤其是涉及胸壁或腹壁的假體。

組織學(xué)診斷

硬纖維瘤的診斷只能通過(guò)活檢標本的組織學(xué)檢查來(lái)確定。切**組織檢查通常比核心針活組織檢查產(chǎn)生更多組織，以幫助區分良性和惡性過(guò)程。免疫組織化學(xué)可能有助于組織學(xué)診斷。梭形細胞通常染色波形蛋白和平滑肌肌動(dòng)蛋白和核β-連環(huán)蛋白，但通常對結蛋白，細胞角蛋白和S-100呈陰性。

治療

硬纖維瘤的局部侵襲性使得解剖部位成為治療計劃和整體管理策略的主要因素。初步觀(guān)察 - Desmoids具有不可預測的臨床過(guò)程，并且密切觀(guān)察是穩定的，無(wú)癥狀的原發(fā)性或復發(fā)性desmoids的可接受策略，建議將觀(guān)察作為可能可切除但無(wú)癥狀，無(wú)生命危險且不會(huì )導致嚴重損傷的硬纖維瘤患者的主要治療選擇，并包括觀(guān)察作為選擇腫瘤無(wú)法切除或手術(shù)會(huì )導致不可接受的發(fā)病率。對于有癥狀的患者，以及對于腫瘤逐漸擴大的患者，無(wú)論癥狀如何，如果對鄰近結構存在迫在眉睫的風(fēng)險或腫瘤產(chǎn)生美容問(wèn)題，都需要治療腹外或腹壁硬纖維。

手術(shù)在醫學(xué)和技術(shù)上可行時(shí)，通過(guò)手術(shù)切除治療硬纖維瘤，陰性邊緣。具有負微觀(guān)邊緣的腫瘤的完全切除是標準手術(shù)目標，但通常受到解剖學(xué)邊界和desmoids的浸潤性質(zhì)的約束。

由于腹外假體的大小和浸潤性質(zhì)，切除可能需要皮膚移植或皮瓣重建。腹壁切除術(shù)可能需要重建腹壁以封閉缺損并最大限度地降低疝氣的風(fēng)險。腹內硬纖維瘤通常涉及腸系膜，切除術(shù)通常需要同時(shí)進(jìn)行腸切除術(shù)。在切除期間，外科醫生必須注意不要損害腸系膜上動(dòng)脈或靜脈。鑒于desmoids重復發(fā)生的傾向，重建應該允許未來(lái)切除和重建的可能性。即使完全手術(shù)切除，硬纖維瘤也有很高的復發(fā)率，不完全切除對局部復發(fā)率的貢獻尚不清楚。此外，切除似乎不影響生存，鑒于desmoids的組織學(xué)良特性質(zhì)，這并不令人驚訝。鑒于這些問(wèn)題，整體手術(shù)策略應該是嘗試使用保留功能的手術(shù)方法完全切除以最小化主要發(fā)病率（功能和/或美容）。

放射治療，對于不是良好手術(shù)候選者的患者，拒絕手術(shù)的患者以及手術(shù)發(fā)病率過(guò)高的患者，RT是一種有效的主要治療選擇。僅在RT之后回歸的時(shí)間通常很長(cháng)，并且在回歸完成之前可能需要幾年。

術(shù)后RT - 完全手術(shù)切除后，沒(méi)有數據支持輔助治療中RT的益處，一般不推薦

新輔助全身治療 - 在嘗試手術(shù)切除硬纖維瘤之前，使用或不使用RT進(jìn)行全身治療來(lái)減少腫瘤大小/體積的概念是相對較新的，并且關(guān)于這種方法的效用的數據很少。然而，對避免使局部治療變弱的多模式方法的興趣正在增加，特別是鑒于幾種化療方案在晚期或不可切除疾病的治療中具有活性的證據。

腹腔內的desmoids - 腹腔內的desmoids比腹外和腹壁的desmoids更容易切除。對于腹腔內的desmoids手術(shù)可能很困難甚至不可能，特別是當它們出現在家族性腺瘤**肉病（FAP）時(shí)，盡管它對于選定的患者來(lái)說(shuō)是一個(gè)重要的選擇，在患有FAP的患者中發(fā)生的腹內蛻皮通常是不可切除的，因為它們彌漫性地浸潤到腸系膜并且通常是多發(fā)性的。嘗試切除后的發(fā)病率（通常需要切除部分小腸）是實(shí)質(zhì)性的，包括腸缺血，粘連和由此引起的阻塞，以及瘺管的形成。此外，嘗試切除術(shù)后復發(fā)率很高，并且復發(fā)性疾病通常比初始硬纖維病更具蔓延性生長(cháng)的傾向。

復發(fā)性疾病的治療 - 大多數局部復發(fā)患者可以成功進(jìn)行搶救治療。如果可行并且可以使用保持功能的方法進(jìn)行，則對于復發(fā)性腹外硬纖維瘤，手術(shù)切除是優(yōu)選的。如果邊緣為陽(yáng)性，建議進(jìn)行術(shù)后放射治療（RT）。