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軟組織肉瘤是由骨骼和骨外結締組織（包括周?chē)窠?jīng)系統）引起的罕見(jiàn)惡性腫瘤。它們可以來(lái)自任何身體部位的間充質(zhì)組織。

治療概述

治療肢體軟組織肉瘤（STS）的目標是盡量減少局部復發(fā)，圍手術(shù)期發(fā)病率和死亡率，并最大限度地發(fā)揮功能和長(cháng)期生存。為了實(shí)現這些目標，建議大多數高級別原發(fā)性肢體STS患者采用放射治療（RT）和廣泛的手術(shù)切除。當預測通常在主要神經(jīng)和血管周?chē)y以獲得足夠的邊緣時(shí)，輔助放射通常用于輔助局部控制。選擇的特定輔助療法（化學(xué)療法和/或 RT）基于腫瘤的大小和等級 。

術(shù)前評估和準備

術(shù)前成像 - 磁共振（MR）成像是軟組織肉瘤（STS）初始局部評估的最有用的測試。對于大多數組織學(xué)腫瘤類(lèi)型，遠處轉移性疾病的主要部位在胸腔內，并且通過(guò)胸部計算機斷層掃描（CT）進(jìn)行遠處疾病的評估。

手術(shù)治療

廣泛的局部切除 - 原發(fā)性腫瘤的廣泛手術(shù)切除（原發(fā)腫瘤全部切除而不切入腫瘤組織并且在腫瘤周?chē)哂凶銐虻恼＝M織邊緣，同時(shí)保留主要的神經(jīng)血管結構，如果可能的話(huà)）是治療的基本組成部分。幾乎所有患有軟組織肉瘤（STS）的患者。切除應通過(guò)腫瘤假包膜外的組織進(jìn)行，如果存在，則通過(guò)明顯正常的未受累組織進(jìn)行。

下肢與上肢 - STS切除的一般原則在上肢和下肢相似。主要區別在于上肢盡可能避免截肢，尤其是近端腫瘤。沒(méi)有假體接近**正常手的功能，而對于下肢，現代假體可以提供相當好的走動(dòng)功能，并且在年輕患者中，可以支持有力的運動(dòng)活動(dòng)。為此，當主要神經(jīng)需要切除時(shí)，肌腱轉移和（有時(shí)）神經(jīng)移植物用于上肢。雖然這在下肢也是可能的，但總的來(lái)說(shuō)，結果并不那么有利。切除邊緣 - 手術(shù)切緣的狀態(tài)是影響局部控制的最重要的手術(shù)變量。雖然陽(yáng)性邊緣本身與生存損害無(wú)關(guān)，但陽(yáng)性手術(shù)切緣增加了局部復發(fā)的風(fēng)險，而后者又是遠處轉移和較差的長(cháng)期生存的危險因素。如果使用手術(shù)作為唯一的治療方式，邊緣應在所有方向至少1厘米或包括筋膜屏障。實(shí)際上很少發(fā)生1厘米的邊緣，特別是在神經(jīng)血管結構周?chē)藗兤毡檎J為組織的類(lèi)型很重要：筋膜的較薄（1至2毫米）邊緣可能是足夠的，而由脂肪組成的邊緣較寬建議使用肌肉。

處理骨骼 - 由于大多數STS不侵入骨骼，因此很少需要切除相鄰骨骼以獲得負邊緣。在沒(méi)有明顯的骨侵入的情況下，切除直至并且可能包括骨膜對于用廣泛切除和放射治療的STS是足夠的手術(shù)切緣。骨膜的切除應限于腫瘤與骨膜鄰接的情況。應該避免骨膜剝離，除非有必要實(shí)現負邊緣，因為它可能會(huì )增加后期與放射相關(guān)的病理性骨折的風(fēng)險，特別是股骨，盡管將骨折與骨膜剝離相關(guān)的證據很弱。通過(guò)受照射的骨頭的骨折不能正常愈合，并且可能會(huì )持續很長(cháng)時(shí)間。大而深的腫瘤通常需要骨膜剝離才能獲得邊緣。如果輻射是治療的一部分，一些外科醫生提倡在切除時(shí)用桿或板預防性穩定，特別是當涉及股骨時(shí)。

神經(jīng)切除 - 除非腫瘤是神經(jīng)源性STS，否則很少需要切除主要神經(jīng)。在不犧牲主要神經(jīng)的情況下，可以在大多數患者中完成腫瘤的手術(shù)切除。

血管切除 - 如果需要，可以切除主要動(dòng)脈，如股淺動(dòng)脈，以獲得負邊緣并用反向隱靜脈移植物或假體移植物材料重建。

處理標本 - 手術(shù)切除完成后，應為病理學(xué)家定向標本，縫合線(xiàn)表示近端 - 遠端，深 - 淺和內側 - 外側方向。取下標本后，我們通常在傷口處放置血管夾以標記腫瘤床，以供放射治療師指導任何必要的術(shù)后放療。

淋巴結切除術(shù) -在大多數情況下，無(wú)論組織學(xué)腫瘤類(lèi)型如何，只有在存在區域淋巴結病的臨床或放射學(xué)證據時(shí)，才建議進(jìn)行區域淋巴結清掃。在大多數孤立的淋巴結轉移與遠處轉移沒(méi)有相同的可怕預后。

前哨淋巴結活檢 - 前哨淋巴結活檢（SLNB）已成為檢測各種惡性腫瘤（例如，黑素瘤，乳腺癌，**癌）中隱匿性淋巴結轉移的可靠方法。對于STS，特別是那些淋巴結受累頻率較高的類(lèi)型，目前尚不清楚使用SLNB早期識別和治療隱匿性淋巴結轉移（如果SLN陽(yáng)性，則完成淋巴結切除術(shù)）與淋巴結切除術(shù)相比，僅在臨床上可提高生存率通過(guò)體格檢查或放射成像發(fā)現明顯的淋巴結轉移。

軟組織重建 - 可能需要旋轉皮瓣或自由組織轉移來(lái)實(shí)現傷口閉合。確定是否需要自由或旋轉皮瓣需要會(huì )診整形外科醫生來(lái)確定。關(guān)于切除計劃的術(shù)前討論，包括將去除多少皮膚和其他軟組織，以及估計所產(chǎn)生的“死腔”和剩余軟組織的質(zhì)量，特別是在有輻射的老年成人患者中，將會(huì )影響決定是否使用旋轉或游離皮瓣。大腿和骨盆周?chē)慕巳饬龈菀装l(fā)生軟組織愈合問(wèn)題，需要外科團隊的特別關(guān)注。

截肢 - 有時(shí)，主要截肢可能是唯一合理的選擇，或者如果有一個(gè)主要的并發(fā)癥可能是必要的。軟組織肉瘤（STS）的原發(fā)性截肢的當前適應癥包括遠端疾病，其中切除限度包括手或者足的整個(gè)數字或重要部分; 對于大規模疾病，切除術(shù)后功能性肢體無(wú)法實(shí)現; 需要切除某些主要神經(jīng)（例如，臂叢）; 或由于年齡，外周動(dòng)脈疾病或其他合并癥導致的嚴重受損的組織灌注。如果需要，使用標準截肢： 對于上肢病變，可以進(jìn)行指數，中指，環(huán)指或小指的射線(xiàn)截肢，功能損失相對較小且可接受的美容。從功能的觀(guān)點(diǎn)來(lái)看，拇指截肢更具破壞性，但是根據腫瘤的位置，可以使用食指的拇指化或趾部到拇指的自由組織轉移。其他截肢水平，取決于腫瘤的位置和先前的治療方式。

術(shù)后護理和隨訪(fǎng)

接受術(shù)前放療的患者，或在大手術(shù)切除后出現大腫瘤且有明顯死腔的患者，是術(shù)后需要特別注意的患者。重要的是讓患者在手術(shù)后早起并移動(dòng)，但如果他們有微妙的傷口，旋轉或游離皮瓣或皮膚移植，建議更長(cháng)時(shí)間臥床休息。對于下肢，大多數患者能夠起床并在一兩天內根據需要行走支撐。對于上肢和下肢切除，觀(guān)察傷口直到傷口愈合進(jìn)行，然后可以開(kāi)始物理治療以對關(guān)節的運動(dòng)范圍和肌肉強化起作用。出院后，在兩周內檢查傷口，然后每隔一段時(shí)間對患者進(jìn)行局部復發(fā)和轉移性監測。