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梅尼埃病是一種被認為是由內耳異常液體和離子穩態(tài)引起的疾病。這種疾病以ProsperMenière的名字命名，ProsperMenière是一位法國醫生，他首先報告內耳可能是表現為偶發(fā)性眩暈，耳鳴和聽(tīng)力喪失的綜合癥的來(lái)源。

梅尼埃病的典型病理性病變稱(chēng)為內淋巴積水。僅通過(guò)對顳骨進(jìn)行死后組織病理學(xué)分析，可以明確診斷出該病變。然而，在沒(méi)有梅尼埃癥狀史的顳骨的尸檢中也發(fā)現了水腫。

梅尼埃病是指具有特發(fā)性病因的典型癥狀集的呈現，癥狀三聯(lián)征也可能繼發(fā)于其他內耳疾病，在這種情況下，它也被稱(chēng)為梅尼爾綜合癥。

流行病學(xué)

梅尼埃病可以在任何年齡開(kāi)始，但患者通常出現20至40歲之間的癥狀。兒童梅尼爾綜合征最常與先天性?xún)榷蜗嚓P(guān)。

發(fā)病機制

梅尼埃病與內淋巴水腫有關(guān)，伴有迷路和迷走神經(jīng)系統膜內淋巴液部分的擴張。雖然大多數患者沒(méi)有可識別的其他潛在的耳科疾病，但已提出多種潛在的內淋巴積水原因。

臨床特征

梅尼埃病的臨床特征包括：發(fā)作性眩暈（具有起始和偏移的真正旋轉感），感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。僅當患者抱怨發(fā)作性眩暈和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失時(shí)才診斷出梅尼埃病。可以結合這些癥狀看到聽(tīng)覺(jué)飽滿(mǎn)和惡心。受影響的患者傾向于從活動(dòng)癥狀循環(huán)到長(cháng)期緩解。眩暈的特點(diǎn)是旋轉性旋轉或搖擺感，可能與惡心和嘔吐有關(guān)，持續時(shí)間為20分鐘至24小時(shí)。大約15％的病例可見(jiàn)其他不平衡感或其他眩暈模式。聽(tīng)力損失是感覺(jué)神經(jīng)性的，通常是波動(dòng)的，并且通常最初會(huì )影響較低的頻率。聽(tīng)力損失隨著(zhù)時(shí)間的推移而進(jìn)展，并且通常會(huì )導致受影響的耳朵在8到10年內的所有頻率都出現永久性聽(tīng)力損失。

診斷

假定的內淋巴積水診斷是基于臨床癥狀。沒(méi)有針對梅尼埃病的特異性診斷測試，只能在死后進(jìn)行確定性診斷。大多數患者的臨床診斷基于病史，神經(jīng)病學(xué)評估和對醫療管理的臨床反應。在滿(mǎn)足梅尼埃病的診斷標準之前，患者通常具有一些可變的聽(tīng)覺(jué)和/或前庭癥狀，持續三到五年。

治療原則

梅尼埃病應被視為慢性疾病，治療可以成功地緩解癥狀，但不能解決潛在的異常病理生理學(xué)問(wèn)題。治療的目標，是減少眩暈發(fā)作的頻率和嚴重程度，減少或消除與攻擊相關(guān)的聽(tīng)力損失和耳鳴，緩解慢性癥狀（耳鳴和平衡問(wèn)題），盡量減少殘疾，預防疾病進(jìn)展，尤其是聽(tīng)力損失和不平衡。盡管進(jìn)行性聽(tīng)力損失很少對治療產(chǎn)生反應，但通過(guò)保守治療可以控制90％至95％的患者出現眩暈發(fā)作。疑似梅尼埃病的患者應在相對較早的階段轉診給耳科醫生/耳鼻喉科醫生。

非常規治療：梅尼埃病的非介入治療包括生活方式調整，醫學(xué)治療和康復治療。

生活方式調整：梅尼埃病患者更容易受到影響聽(tīng)力和平衡的飲食和環(huán)境因素的影響。美尼爾病的誘因可能包括高鹽攝入量，**，酒精，尼古丁，壓力，谷氨酸鈉（MSG）和過(guò)敏癥。對于確定觸發(fā)因素的患者，避免可以緩解或改善癥狀。

急性發(fā)作：急性眩暈發(fā)作應采用前庭抑制劑和止吐藥治療，劑量應該從低開(kāi)始并增加到正效應或副作用。

藥物治療：許多藥物已被用于治療梅尼埃病。當單獨飲食不足以控制發(fā)作時(shí)，通常使用利尿劑和根據需要的前庭抑制劑/止吐藥。這些藥物的組合控制了大多數患者的眩暈發(fā)作，盡管它們未被證實(shí)會(huì )影響聽(tīng)力損失。

康復治療：梅尼埃病患者可能是助聽(tīng)器使用，前庭康復治療或其他類(lèi)型康復的候選人。前庭康復使用運動(dòng)活動(dòng)來(lái)最大化平衡和中樞神經(jīng)系統補償不平衡。

介入治療：盡管進(jìn)行了藥物治療，大約10％的患者仍有頑固性或進(jìn)行性，不間斷的癥狀，這些癥狀嚴重影響了生活質(zhì)量。這些人是侵入性治療的候選人。迷路功能的程度和聽(tīng)力水平?jīng)Q定了患者需要采取不同初始介入治療。

更為激進(jìn)的治療手段：治療梅尼埃病的破壞性程序包括鼓室內注射慶大霉素，外科迷路切除術(shù)和前庭神經(jīng)切片。一般而言，破壞性技術(shù)更適合于藥物治療失敗且患有單側疾病的患者。然而，在嚴重雙側疾病或難治性眩暈的情況下，可以考慮進(jìn)行迷路消融術(shù)。