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    病例報告

    病史

    患者，男，36歲，因氣短、勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難1個(gè)月入院。既往有違禁藥及酒精濫用史。

    患者住院期間曾間斷咯血，否認發(fā)熱、寒顫和體重減輕。胸部CT顯示雙肺下葉結節性實(shí)變；抗酸染色陰性。針對社區獲得性肺炎行經(jīng)驗性抗生素治療效果不佳。患者出現呼吸衰竭及血流動(dòng)力學(xué)不穩定，病情復雜化。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）顯示雙房腫物。

    后轉至本中心，患者轉入時(shí)呼吸窘迫，血氧飽和度75%，吸氧及呋塞米利尿后呼吸改善。

    檢查

    胸部CT 雙肺肺泡間隙彌漫性滲出。

    TTE 雙心房巨大腫塊（阻礙血流）（圖1）。腫塊寬基底部附著(zhù)于房間隔兩側，無(wú)明顯分界，房間隔厚度約2.5 cm。腫塊可移動(dòng)，多葉狀，外觀(guān)呈異質(zhì)性。受累房間隔亦為異質(zhì)性結構，提示腫瘤可能浸潤至間隔。伴雙房增大，存在輕度二尖瓣和三尖瓣反流。肺動(dòng)脈收縮壓中度升高至48 mmHg。左右心室大小及功能正常。

    經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE） 右房存在一雙葉腫塊（圖2），附著(zhù)于房間隔，一葉2.5 cm×2.9 cm，另一葉4.7 cm×2.9 cm。左房見(jiàn)一3.6 cm×3.8 cm圓形、表面光滑腫塊，阻礙左室充盈并使跨二尖瓣壓力階差升至22 mmHg，附著(zhù)點(diǎn)并不明確。

 

  

    手術(shù)

    橫切右房后暴露右房腫塊，發(fā)現一較大分葉狀腫塊（圖3），累及房間隔和三尖瓣環(huán)，經(jīng)房間隔侵及主動(dòng)脈根部，無(wú)法全切，我們決定部分切除腫瘤右房部分緩解血流阻滯。

 

  

    冰凍切片提示為肉瘤。因腫塊較脆，已壞死并易斷裂，部分切除較困難，因擔心腫瘤碎片栓子進(jìn)入體循環(huán)和（或）造成不可修復的間隔缺損，我們決定放棄左房腫塊的部分切除。魚(yú)精蛋白逆轉肝素后，我們采集了左肺結節活檢。

    病理

    大體 腫瘤呈粉紅色，質(zhì)脆且內部有壞死區域。

    顯微鏡檢查 大部分組織已壞死（圖4A）；呈無(wú)規律席紋狀排列單相梭形細胞（圖4B），細胞核較小，偶有核仁及有絲分裂；有局灶黏液樣改變（圖4C），未見(jiàn)類(lèi)上皮細胞成分。

 

  

    免疫組化染色 局灶細胞角蛋白陽(yáng)性（圖5），彈性蛋白、CD99及Bcl-2染色強陽(yáng)性。S-100及CD34陰性。免疫分析符合單相纖維型滑膜肉瘤。

    多聚酶鏈式反應（PCR） 樣本t（X;18）轉位的SYT-SSX1變異為陽(yáng)性，進(jìn)一步明確了滑膜肉瘤診斷。

    結局

    術(shù)后患者頭部、腹部和盆腔CT檢查顯示均無(wú)原發(fā)腫瘤及轉移灶。肺活檢顯示組織病理結果與原發(fā)性機化肺炎一致。患者術(shù)后并發(fā)肺栓塞、房撲和膿毒癥，狀態(tài)逐步改善，82天后出院。

    隨訪(fǎng)至患者接受6個(gè)周期阿霉素和異環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療，總體狀態(tài)和長(cháng)期結局仍需繼續監測。

    病例討論

    發(fā)病情況

    極少見(jiàn)，英文文獻僅有21例報告（含本例）；大部分位于左心或右心，本例為首例嚴重累及雙心腔腫瘤；主要發(fā)生于年輕男性，男女發(fā)病率之比為2.43:1;發(fā)病年齡13~53歲，平均33.5歲。

    鑒別診斷

    須除外最常見(jiàn)的心臟黏液瘤：黏液瘤常定位于左房，附著(zhù)于房間隔；經(jīng)典滑膜肉瘤上皮細胞與成纖維樣梭形細胞并存，梭形細胞為主的單相纖維型腫瘤常與纖維肉瘤、血管外皮細胞瘤或惡性外周神經(jīng)鞘瘤相混淆；還須與間皮瘤（尤其對于雙相變異）相鑒別

    組織學(xué)、免疫組化[如上皮膜抗原（EMA）、彈性蛋白、CD99、Bcl-2、S-100和細胞角蛋白]及分子學(xué)分析可幫助鑒別診斷，滑膜肉瘤的標志為t（X;18）（p11.2;q11.2）基因轉位。

    治療

    廣泛手術(shù)切除是主要治療方法

    放療是目前已知減少局部復發(fā)和延長(cháng)生存時(shí)間的有效方法，但心臟輻射會(huì )導致長(cháng)期心臟損傷

    以大劑量異磷酰胺為基礎的化療結果鼓舞人心，但化療對總體生存率的提高作用仍需要更大的多中心隨機研究加以明確

    在免疫治療中，接種腫瘤抗原多肽是一個(gè)普遍被接受的方法，研究已明確接種多肽的安全性并支持多肽可在體內激發(fā)免疫應答，但相關(guān)實(shí)驗方案還需要進(jìn)一步修改以改善療效。

    預后

    預后較差，即使肉眼下完全切除腫瘤，最常見(jiàn)的死因仍為局部復發(fā)及腫瘤轉移

    無(wú)論有無(wú)心外腫瘤，預后均較差

    SYT-SSX基因融合是否與患者預后相關(guān)仍存爭議。

    小結

    本文描述了一例SYT-SSX嵌合轉錄蛋白陽(yáng)性的原發(fā)雙房滑膜肉瘤。

    原發(fā)性心臟腫瘤極少見(jiàn)，在12000余例尸檢中僅發(fā)現7例，發(fā)生率不及0.1%。在這些腫瘤中，約10%~17%為惡性，其中肉瘤（包括血管肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤）最為常見(jiàn)。

    原發(fā)性心臟滑膜細胞肉瘤目前僅報告了24例（包括原發(fā)于心包的4例）。它常累及年輕男性，預后較差，侵襲性強，很難被早期發(fā)現，手術(shù)切除仍為主要療法但很難獲得大量無(wú)腫瘤切緣，故局部復發(fā)率較高，輔助放化療對提高總體生存率可能有益。