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    Evans's 綜合征是一種自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事們在1951年首次報道的，所以也就用了功勞最大的Evans的名字為此病命名。機體可以產(chǎn)生很多抗體，這些抗體不是用來(lái)保護自己（比如對付侵略者，細菌，病毒等）而是毀壞自身的紅細胞、血小板或白細胞，這些損害可以同時(shí)發(fā)生，當然也可以相繼發(fā)生。Evans's 綜合征，從病理上來(lái)看似乎是自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜兩個(gè)病的組合。這也是為什么幾乎所有的專(zhuān)業(yè)著(zhù)作再談到ITP的時(shí)候都要提及Evans's syndrome，以免誤診。但實(shí)際上兩者的治療手段其實(shí)相差不是太遠，但是預后不一樣，所以有鑒別的重大意義。自身免疫性溶血性貧血是什么機制呢？當然，擁有攜帶氧氣能力的紅細胞被自身免疫導致溶血，同理，擁有防止血管出血能力的血小板也被自身免疫不分青紅皂白損害了，這是目前比較認可的機制。

    癥狀體征：據報道，大約10-23%的患有自身免疫性溶血性貧血的病人同時(shí)出現血小板減少癥，我們也就把這種情況稱(chēng)之為Evans綜合征。

    病因：確切的病因目前尚不明確。

    診斷：首要當然是血液檢查，不僅要符合自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜，還要DAT試驗陽(yáng)性（direct antiglobulin test 直接抗人球蛋白試驗），而且要排除其他導致相同情況的疾病。

    治療：剛開(kāi)始的治療一般是用糖皮質(zhì)激素或是IVIG，據統計，兒童病例對于短期激素治療有80%以上取得很好的療效。當然，雖然大多數病例對初始治療（激素或是IVIG）反應不錯，但是病情發(fā)展加重的情況并非罕見(jiàn)，而這個(gè)時(shí)候就可能要用免疫抑制劑了，比如霉酚酸酯、環(huán)孢素、長(cháng)春新堿等，必要時(shí)候可以聯(lián)合用藥。利妥昔單抗已經(jīng)被證明對于一些急性或是頑固性的病例有效，但是價(jià)格不菲，而且一年之內加重的情況也不少見(jiàn)。脾切除可以說(shuō)是最后一道方案，很多病例有效，但同樣，加重的病例也不罕見(jiàn)。唯一有希望治愈這個(gè)疾病的方法就是異基因造血干細胞移植，但風(fēng)險不低。

    預后：Evan's 綜合征是一種罕見(jiàn)的，嚴重的疾病，而且有發(fā)展轉化成為其他自身免疫性疾病的可能性。

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